RPD: rapidly progressive dementia 急性進行性認知症
Michael D. Geschwind先生が提唱した概念が“RPD: rapidly progressive dementia”という概念です。ここまでわかりやすく臨床的にまとめられた論文はなかなかなく（Ann Neurol 2008;64:97–108）、個人的に読んで感動した論文上位にくる論文です。ここで取り上げられていた鑑別診断と検査をまとめます（一部自分の経験も含 […]
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CJD: Creutzfeldt-Jakob disease クロイツフェルト・ヤコブ病
本来正常に存在するプリオン蛋白(PrPc)が感染性を有する異常プリオン蛋白(PrPsc)に変換し中枢神経系に蓄積して神経機能を障害する疾患です。 分類/疫学 ■分類１：孤発性プリオン病 76.6% 孤発性CJD・古典型：MM1（最多）,MV1・失調型：VV2,MV2・視床型：致死性孤発性不眠症(FSI)、MM2視床型・大脳皮質型：MM2皮質型（進行性認知症）、VV1２：遺伝性（家族性）プリオン病 […]
片頭痛 migraine
90%以上は40歳以前の発症であり、高齢発症はまれである（20～40歳代の女性で有病率高い・家族歴を80%に認める）。日本の片頭痛年間有病率は8.4%（前兆なし 5.8%, 前兆あり 2.6%）。概ねアジアでは5～10%, 欧米では10～15%。自然歴としては加齢に伴い多くの場合は改善傾向をしめしますが、一部は年間約3%で慢性片頭痛へ移行するため早期診断・治療介入がとても重要です。 臨床症状の経過 […]
Lewy小体型認知症 DLB: dementia with Lewy bodies
Lewy小体を病理学的特徴とす病態をLBD(Lewy小体病)と表現します。DLBとPDDは同一疾患のスペクトラムとしてとらえることができるとガイドラインにも記載されており、臨床研究などでは便宜上パーキンソニズムが認知症に1年専攻する場合をPDD、認知症がパーキンソニズムに先行する場合をDLBとするとしています。 臨床像 Lewy body沈着の沈着部位により対応する神経症状を呈します（下図）。・視 […]
EGPA: eosinophilic granulomatosis with polyangitis 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
EGPAは膠原病科だけでなく神経内科でも診療することが多い疾患で私の外来にもEGPAでフォロー中の方が数人いらっしゃいます。疾患に関してかんたんにまとめます。 病態 ・2012年改訂Chapel Hill分類で小型血管炎のうちANCA関連小型血管炎に分類され、もともとCSS(Churg-Strauss syndrome)とされていたものと同一疾患です。難治性喘息として呼吸器内科医が、血管炎として膠 […]
McDonald診断基準2017年
多発性硬化症は疾患特異的なバイオマーカーが存在しないため（そもそもが「原因不明」の脱髄疾患であり自己免疫ということすら証明はされていない）、「他疾患の除外」＋「空間的多発性と時間的多発性を証明」することが診断に重要です。McDonald診断基準は「これさえ満たせば多発性硬化症」や「他疾患との鑑別を目的」という診断基準ではなく、他疾患の除外を前提としている点と「CIS(clinically isol […]
ライティングの哲学 書けない悩みのための執筆論 著：千葉 雅也, 山内 朋樹, 読書猿, 瀬下 翔太
この連休中に読んで面白かった本の紹介をさせていただきます。ライティング関係の本は「いかに書くべし」という堅い内容の本が多いですが、この本の面白い点は「書くのって大変だよね・・・」という苦労話や悩みをベースに哲学者さんなどが集まって議論を展開しているところです。この「書くことがつらい・・・」という感覚が切実に伝わってくるため、「プロの方々もつらいんだな・・・」と共感しながら読み進めることが出来ます。 […]
お知らせ WordPressテーマの変更
熱い日々が続いておりますが皆様いかがお過ごしでしょうか？本ホームページは”Wordpress”で作成していますが、ありがたいことに当初想定していたよりも記事の数も多くなりGoogle検索などでも表示されるようになってきました。ちょっとマニアックな話で恐縮ですが、”Wordpress”には元のデザイン設計の「テーマ」というものがあり私は元々無料の「テー […]
Ocular neuromyotonia: ONM
極めてまれな疾患ですが（神経眼科領域では有名かもしれませんが、対応する日本語の病名はまだ存在しません）、私は1年間で2例診断したことがあり、きっと未診断例が多く存在するのではないかと思っています。非常に特徴的な臨床像から臨床診断が可能なので、「本疾患を知らないと診断できないけれど、本疾患を知っていればsnap diagnosisが可能な疾患」です。 病態 「外眼筋（1つ以上）が自発的に攣縮し、発作 […]
Eculizumabと髄膜炎菌感染症
元々はaHUS/PNHに対して使用されていましたが、神経内科領域では重症筋無力症、視神経脊髄炎関連疾患で抗補体モノクローナル抗体のeculizumab（商品名：ソリリス）が投与される機会が近年増えてきています（ギランバレー症候群は現在治験中）。しかし、Eculizumab投与中髄膜炎菌感染症は1000-2000倍増加するとされており、髄膜炎菌感染症は致死的なため医療従事者は十分注意する必要がありま […]