Fabry病

Fabry病はαガラクトシダーゼA(α-Gal A)の酵素活性低下・欠損によるグロボトリアオシルセラミド(GL-3)のライソゾームへの進行性の蓄積が病態で、全身の細胞にこれらが蓄積することで臓器障害を引きおこいます。αガラクトシダーゼ遺伝子(GLA)はX染色体上に存在するため、X連鎖性劣性遺伝形式をとります(ヘミ接合体)。しかし、実際には女性でも症候性の場合もあります(症候性ヘテロ接合体)。 read more

呼吸性アルカローシス

病態

呼吸性アルカローシスは何らかの原因で呼吸中枢が活性化し、換気量が増えることでPaCO2が下がる病態です。呼吸を駆動系・肺胞・血液の3つに分類すると、駆動系の問題に該当し、肺胞や血液の問題ではありません。このため鑑別はかなりシンプルになります。 read more

AG開大性代謝性アシドーシス

血液ガスではたとえ一見酸塩基平衡がなさそうに見えても、必ずアニオンギャップ(以下AG)を計算する必要があります。そして、AGが開大していれば必ずAG開大性代謝性アシドーシスが存在します(physiological approachのStep4に該当します。血液ガスの詳しい解析法はこちらをご覧ください)。 read more

細胞外液(晶質液):リンゲル液 VS 生理食塩水

1:細胞外液(晶質液)

Na含有量が体内の細胞外液と近い輸液を細胞外輸液と表現し、代表的なものに生理食塩水リンゲル液があります(輸液全般のまとめに関してはこちらをご参照ください)。両者の違いは生理食塩水はCl=154mEq/LとClが多く、またpH=7.00と人体に比べてアシデミアに傾いているのに対して、リンゲル液は緩衝剤(乳酸、酢酸、重炭酸など)が含まれているためpHが人体に近く、Clも100mEq/L強と人体に近い組成であることが特徴です。 read more

排尿・蓄尿障害まとめ

排尿障害は尿路感染症での評価、高齢者での一般的な症状として泌尿器科非専門医にとっても避けては通れない分野です。ここでは非専門医として考えることをまとめます。このよう内容はまだ勉強が浅いので適宜アップデートしていきます。 read more

輸液

輸液の理解のためにその基礎となる内容に関して解説していきます。レクチャーを何度かさせていただきその内容を掲載しています。古いバージョンを改定させていただきました。 read more

血液浄化療法 plasmapheresis

0:血液浄化療法の分類

血液浄化療法(Plasmapheresis)は血液中の血漿成分(血球ではなく)を体外に除去する方法で、免疫疾患で血漿中のガンマグロブリン、補体、サイトカインなどを除去する目的で行う治療法です。どの大きさの分子量を除去するかによって大きく以下の方法に分類されます。 read more

利尿薬 diuretics

1:Na排泄と作用部位

利尿薬は尿細管でのNa再吸収を阻害することで、尿中Na排泄量を増加させ、体液量(正確には細胞外液量)を減少させる働きがあります。なぜNa量を調節するのかというと、Na量は細胞外液量と対応しているからです。これは水代謝のところでも話ましたが、再度体裁します(詳細はこちらをご参照ください)。 read more

高Na血症 hypernatremia

1:病態

高Na血症の病態を理解するためには水代謝の理解が必要で、水代謝のチャプター(こちら)をもしよければご参照ください。高Na血症の病態で重要な点は、高Na血症はNa量の問題ではなく、水(H2O)代謝の問題だということです。ここから先は低Na血症でも話ことと一部同じ内容になります。 read more