注目キーワード
CATEGORY

ギランバレー症候群 CIDP

CMV感染後のギラン・バレー症候群

ギランバレー症候群一般に関してはこちらにまとめがあるためご参照ください。Campyrobacter jejuni感染後は抗GM1抗体は分子相同性の機序によって末梢神経障害を引き起こす機序が推定されています。抗GM2抗体(IgM)がCMV感染後GBSで患者の血清から認めることは有名ですが、これが本当にpathogenic(病原性があるのか?)は証明されていません。その経緯をみていきたいと思います。 […]

acute-onset CIDP(A-CIDP)とGBS

一般的にギランバレー症候群は症状のピークが4週以内、CIDPは8週以上かけてピークに達するとされていますが、急性に発症する最終的に診断がCIDPとなる症例があり、acute-onset CIDP(以下A-CIDP)と呼ばれています。簡単に調べた内容をまとめさせていただきます。 臨床像 ・8週間以上症状が進行し、単相性の経過ではない場合にA-CIDPを考慮します。 ・9週以降の症状増悪が3回以上をA […]

IVIg: 経静脈的免疫グロブリン療法

自己免疫疾患で使用する機会があるIVIg(intravenous immunoglobulin):経静脈的免疫グロブリン療法に関してまとめます。 機序・投与方法 ■作用機序:免疫グロブリン製剤は献血された血漿からIgGを中心に精製された製剤です。結論から申し上げますと作用機序は分かるようでよくわかりません(研修医の先生から「なんで免疫グロブリン療法で効くんですか?」とよく質問を受けますがうまく答え […]

ギランバレー症候群と味覚障害

先日診療したギランバレー症候群(疑い)の患者さんに味覚障害が出現し、自験例で一度も経験がなかったため文献を調べてみました(ギランバレー症候群の総論に関してはこちらをご参照ください)。ギランバレー症候群での味覚障害を認めるのは0.6-2%と比較的稀とされています(J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988;51:605–612.)。顔面神経のほとんどは大径有髄繊維ですが、味 […]

PCB variant (pharyngeal-cervical-brachial variant of GBS):咽頭頸部上腕型GBS

病態/臨床像 ・咽 頭 頸 部 上 腕 型 GBS(pharyngeal-cervical-brachial variant of GBS:PCB)は球麻痺が前景に立つギラン・バレー症候群の亜型で(下図オレンジ色文字が該当)、1986年にRopperが報告したことに端を発します(ギラン・バレー症候群の一般的事項に関してはこちらをご参照ください)。・球麻痺で発症し、その後症状分布が下行性に拡大してい […]

Guillain Barre症候群・ギラン・バレー症候群 総論

病態 ・末梢神経の髄鞘もしくは軸索の抗原に対して自己抗体が産生されることで末梢神経障害・神経根障害をきたすことがギラン・バレー症候群(Guillain Barre syndrome: GBS)の病態です。・想定されている病態機序が下図にまとめられています(Nat Rev Neurol. 2016;12(12):723-731.)。全体の約2/3に先行感染(関連のある病原体:Campyro […]

神経伝導検査 NCS: Nerve Conduction Study 総論

ここでは「神経伝導検査(NCS: Nerve Conduction Study)で一体何を調べているのか?」「その検査結果をどのように解釈すればよいのか?」という点に絞って解説を行います(余談ですが「伝速:でんそく」と呼ばないように注意です。電気生理専門の先生に怒られます。「伝速」は速度しか意味していませんが、潜時や振幅なども重要なパラメーターだからです)。実際にどのように検査を行うか?というテク […]

神経筋疾患による呼吸不全

神経筋疾患による呼吸不全の機序 神経筋疾患による呼吸不全の機序は以下の1-3が知られています。 1:上気道・咽頭・喉頭の筋力低下・嚥下機能低下により喀痰が貯留し上気道閉塞をきたす・喉頭周囲の筋力低下により仰臥位で上気道閉塞のリスクがある2:吸気筋力低下・吸気不十分により無気肺とそれに伴うV/Q mismatchによる低酸素血症、肺胞低換気による高二酸化炭素血症3:呼気筋力低下・通常呼気は受動的に行 […]

抗MAG抗体ニューロパチー

病態 異常蛋白血症に伴うニューロパチーの中に含まれます(異常蛋白血症に伴うニューロパチーに関してはこちらを参照ください)。IgM praproteinemiaに伴うニューロパチーのうち約50%で抗MAG(myelin associated glycoprotein:ミエリン随伴性糖蛋白質)抗体が陽性となります。MAGは髄鞘間の接着因子として機能している髄鞘構成蛋白で、下図の赤矢印部分をご参照くださ […]

両側顔面神経麻痺を主徴とするGuillain Barre症候群:facial diplegia and paresthesia(FDP)

両側顔面神経麻痺の鑑別としてギラン・バレー症候群が挙げられます(後はサルコイドーシス、ライム病などが有名でしょうか)。ギラン・バレー症候群の経過中に顔面神経麻痺を合併することは一般的で24-60%に合併するとされていますが、これとは別に両側性末梢性顔面神経麻痺と四肢遠位部での異常感覚を主徴とする臨床亜型として“facial dipelgia and paresthesia” […]