NMOSDとシェーグレン症候群の合併
NMOSD総論についてはこちらをご覧ください。以下はNotebook LMの力を借りています。 遺伝子レベルでの議論 1. 研究の背景と目的 AQP4陽性NMOSDの遺伝的背景については、患者数が少ないためこれまで大規模な研究が困難でした。過去のGWAS研究はわずか132名の患者で行われたものであり、多発性硬化症（患者47,000名規模のGWASが存在）と比べて圧倒的にデータが不足していました。 […]
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多発性硬化症・NMOSD
NMOSD 視神経脊髄炎スペクトラム障害
NMOSD neuromyelitis optica spectrum disorders 病態 ・抗AQP4抗体によるアストロサイトの障害が主体（MSは脱髄が主体であるのに対して）・オリゴデンドロサイトの障害は補体によるSecondary injuryである Acta Neuropathol 2013;126:699＊病理的には壊死が生じている ・AQP4-IgG (IgG1 subclass) […]
McDonald診断基準 2024
McDonald診断基準2017年版（こちら）から改訂になりました。 Diagnosis of multiple sclerosis: 2024 revisions of the McDonald criteria.Montalban X, Tintoré M, Lebrun-Frénay C, et al. Lancet Neurol. 2025;24(8):850-865. 前提条件 １：除外 […]
多発性硬化症 周術期管理
多発性硬化症の周術期管理に関するガイドラインは現時点ではありません。日本のガイドライン”多発性硬化症・視神経脊髄炎スペクトラム障害診療ガイドライン 2023”でも周術期に関しての記載はないです。 以下のreview文献が最も最新かつ包括的な内容なのでその記載をまとめます。すごくよくまとまっているので、若手Neurologistは自身のMS患者が何かしらの手術になる場合やコンサルテーションを受ける場 […]
オファツムマブ Ofatumumab
多発性硬化症に対するDMD(disease modifying drugs)として現在最も使用されるようになったgame changerの様な薬剤です。high efficacy therapyとしてのナタリズマブはどうしてもJCVの点で懸念があり使いづらさがありましたが、オファツムマブの登場で一気に代わりました。多発性硬化症の治療全般に関してはこちらを参照ください。 製剤 商品名：ケシンプタ®製 […]
ADEM: acute disseminated encephalomyelitis
自己免疫機序（非感染性）の脱髄を中枢神経に多巣性に呈する病態です。小児に多く、単相性の経過をたどる疾患として認識されていました。ただ特異的バイオマーカーはなく現状は除外診断が主体です。問題点は小児例が多いためそこでの議論をそのまま成人に適応できるかという点があります。 疫学 ・発症年齢：5-8歳が多い 男性＞女性（MSは女性に多いが） ・0.3-0.6/10万人年・誘因：感染症 75%＞＞ワクチン […]
AHLE: acute hemorrhagic leukoencephalitis
ADEMの最重症型の亜型としてAHLEは報告されており（ADEM全体の約2%を占める Neurology. 2002;59(8):1224-1231.）, 1941年にHurstが報告したことに端を発します。感染症やワクチン接種後数日から週単位後に発症することから自己免疫機序が想定されています。急性進行性の白質脳症に出血を伴い, 病理学的には血管周囲の炎症細胞浸潤と小血管壊死, 脱髄が特徴とされて […]
MOGADによる皮質性脳炎
MOG抗体関連疾患での皮質性脳炎(Cerebral cortical encephalitis)は2017年に初めて報告され(Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2017 Mar;4(2):e322.)確立した疾患概念です. 片側性皮質脳炎の代表的な鑑別疾患として重要です. 若年発症で髄膜炎のような頭痛が目立ち, てんかん発作を随伴し, ステロイド治療反応性が良好で […]
IFNβ製剤：インターフェロンβ
製剤 一般名：IFNβ-1a（遺伝子組み換え製剤）商品名：アボネックス 30μg ＊ペン型とシリンジ型がある（ペン型の方がアドヒアランス良い）投与方法：週1回 1回30μg筋注注射部位：大腿前面（もしくは外側）＊左右の代替に交互に注射する（前回注射部位を避けた部位にする）、注射前に注射予定部位を冷やすなどすると疼痛を軽減できる＊冷蔵庫(2-8℃)で保存（凍結は避ける）、使用する場合は室温に戻して使 […]
Painful tonic spasm
ちょっとマニアックなテーマで恐縮ですが、脊髄疾患の診療でしばしば悩まされるのが”painful tonic spasm”（PTSとも略されます）です。私も医師3年目の時にNMOSD(抗AQP4抗体+）の患者さんで同症状を呈して管理にかなり難渋してしまい患者さんに辛い思いをさせてしまった苦い経験があります・・・。疼痛の恐怖のため外出をあまりしなくなってしまう方もいらっしゃり、 […]