GFAP astrocytopathy
2016年Fangらが報告した疾患概念で近年報告が非常に増えています(JAMA Neurol. 2016;73(11):1297-1307.)。まだまだ途中なので追記していきます。 背景に関して ・腫瘍合併：約1/5の症例に認める 最多は卵巣腫瘍 teratoma・自己抗体合併：NMDAR>AQP4・感染先行：約30-40% 上気道症状など parainfectiousの可能性あり 臨床像 […]
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髄膜炎・脳炎
癌性髄膜炎 carcinomatous meningitis/ leptomeningeal metastases
背景 ・原発：乳癌(12-34%)>肺癌(10-26%)>melanoma(17-25%)>消化管(4-14%) ＊日本では胃癌も多い・癌のうちどのくらい転移するか？：melanoma 22-46%> SCLC 10-25% > 乳癌 5% > NSCLC 1%> 頭頚部癌 1%・組織型：adenocarcinomaが最多＊乳癌は特にtriple-nega […]
AHLE: acute hemorrhagic leukoencephalitis
ADEMの最重症型の亜型としてAHLEは報告されており（ADEM全体の約2%を占める Neurology. 2002;59(8):1224-1231.）, 1941年にHurstが報告したことに端を発します。感染症やワクチン接種後数日から週単位後に発症することから自己免疫機序が想定されています。急性進行性の白質脳症に出血を伴い, 病理学的には血管周囲の炎症細胞浸潤と小血管壊死, 脱髄が特徴とされて […]
GPA(granulomatosis with polyangiitis)と中枢神経合併症
・ANCA関連疾患のなかで中枢神経病変を呈する頻度はGPA＞MPA＞＞EGPAとされています。・GPA(granulomatosis with polyangiitis)の中枢神経障害は報告によりかなり幅がありますが7～11%と報告されており、肥厚性硬膜炎・下垂体病変・中枢神経血管炎が3大原因です。特にGPAに随伴する肥厚性硬膜炎を中心に文献をまとめます。肥厚性硬膜炎全般に関してはこちらをご参照く […]
MOGADによる皮質性脳炎
MOG抗体関連疾患での皮質性脳炎(Cerebral cortical encephalitis)は2017年に初めて報告され(Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2017 Mar;4(2):e322.)確立した疾患概念です. 片側性皮質脳炎の代表的な鑑別疾患として重要です. 若年発症で髄膜炎のような頭痛が目立ち, てんかん発作を随伴し, ステロイド治療反応性が良好で […]
抗LGI1抗体関連脳炎
抗LGI1(leucine-rich, glioma-inactivated 1)抗体関連脳炎は自己免疫性脳炎の中で抗NMDAR脳炎に次いで多い原因として指摘されており認知が広まってきています. 抗VGKC関連抗体としてLGI1とCaspr2への抗体が代表的で前者が辺縁系脳炎（中枢神経）を主体に, 後者が末梢神経を主体な臨床像を呈します. LGI1脳炎38例の臨床像まとめ Neurology ® […]
髄液糖所見の解釈
Classicalなテーマを扱いますが、調べてみると意外とわからないことだらけです。 髄液糖が低下する機序 ・前提の生理学：通常糖は血液からBBBのグルコーストランスポーター(GLUT1)を超えて能動的にCSFに輸送されており、血中濃度と髄液濃度は平衡関係にある・髄液糖が低下する原因は以下が挙げられる原因１：髄腔内での糖消費原因２：BBBのGLUT1（グルコールトランスポーター）の機能不全 カット […]
帯状疱疹ウイルス感染症と中枢神経合併症
帯状疱疹ウイルスは神経合併症を多く引き起こすため注意が必要な感染症で、コンサルトもよくあるテーマです。取り急ぎの記事のためまだ記載途中の部分もありますが徐々に足していきますのでご容赦ください。 臨床像 VZVの再活性化はもちろん免疫不全で問題となりますが、加齢による生理的な免疫低下によっても起こるため注意が必要です。以下全てに共通ですが「VZV中枢神経感染では必ずしも皮疹を合併しない」という点に臨 […]
進行性多巣性白質脳症 PML: progressive multifocal leukoencephalopathy
病態 ・JCVは多くの場合（日本は70%以上）既感染（腎臓・脾臓・骨髄）で、免疫低下に伴いウイルスが増殖すると脳へ血行性感染をきたし、中枢神経に脱髄をきたし、不可逆的な障害をきたす病態です（その他JCVによる中枢神経障害にはJCV髄膜炎、JCV 脳症、JCV小脳顆粒細胞障害がありますがここではPMLのみを取り上げます）。免疫抑制を扱うすべての科で重要なテーマです。 原因 ・HIV感染症による免疫不 […]
無菌性髄膜炎 aseptic meningitis
無菌性髄膜炎に関しては経験を積むにつれて一筋縄ではいかずに迷うことが多いです。勉強した内容と日常臨床で特に感じる点に関してまとめます。細菌性髄膜炎に関しては別にまとめておりますのでこちらをご参照ください。 ポイント １：「無菌性髄膜炎」≠「ウイルス性髄膜炎」・無菌性髄膜炎はあくまで髄液に菌体が証明できない髄膜炎の「総称」であり、ウイルス性髄膜炎と同義ではない（その他薬剤性、自己免疫性など様々な原因 […]