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髄液細胞数正常の単純ヘルペス脳炎

髄液細胞数が正常(細胞数 2/μL)の単純ヘルペス脳炎を初めて経験しました。高齢者ではありますが、免疫抑制剤使用や化学療法などはない方です。調べた内容を簡単にまとめます。報告は1例を除いて全て免疫陽性例です。

2例の症例報告 Hebant B, Miret N, Bouwyn JP, Delafosse E, Lefaucheur R. Absence of Pleocytosis in Cerebrospinal Fluid does not Exclude Herpes Simplex Virus Encephalitis in Elderly Adults. J Am Geriatr Soc. 2015 Jun;63(6):1278-9. doi: 10.1111/jgs.13493. PMID: 26096420.

症例1:90歳男性 免疫抑制疾患などなし
BT39.9度、意識障害、focal signなし CT異常所見なし
髄液細胞数1, 蛋白123mg/dL, 糖3.67mmol/L、髄液HSV1-PCR陽性
アシクロビル投与により改善し自宅退院

症例2:80歳男性 既往に骨髄増殖性疾患、COPD、前立腺がん(術後、放射線治療後)
強直間代発作、熱39℃、focal signなし、頭部CT正常、脳波前頭側頭葉の徐波
髄液細胞数1/μL, 蛋白78mg/dLm 糖4.8mmol/L
アシクロビル治療もてんかん重積、5日後他界

5例症例報告 Jakob NJ, Lenhard T, Schnitzler P, Rohde S, Ringleb PA, Steiner T, Wildemann B. Herpes simplex virus encephalitis despite normal cell count in the cerebrospinal fluid. Crit Care Med. 2012 Apr;40(4):1304-8. doi: 10.1097/CCM.0b013e3182374a34. PMID: 22067626.

・5例全例脳腫瘍(原発または転移)に対して全脳照射後の症例
・全例悪性腫瘍があり放射線治療やステロイドにより免疫が抑制されて免疫惹起が遅れた可能性
・glioblastoma症例ではHSV-PCRがfalse-positiveになる場合があるが、ここでの症例はいずれも単純ヘルペス脳炎に典型的な臨床像を呈していたためその可能性は低い

Fodor PA, Levin MJ, Weinberg A, Sandberg E, Sylman J, Tyler KL. Atypical herpes simplex virus encephalitis diagnosed by PCR amplification of viral DNA from CSF. Neurology. 1998 Aug;51(2):554-9. doi: 10.1212/wnl.51.2.554. PMID: 9710034.

髄液検体数93のHSV-PCR+を検討
2例で髄液細胞数が正常(内訳:AIDS1例、ステロイド依存性の喘息1例といずれも免疫抑制者)
症例①35歳男性AIDS CD4<200/mm3 ニューモシスチス肺炎治療で入院、入院3日後から意識障害、全般性の強直間代発作を生じ、GCS14。髄液細胞数0、蛋白33mg/dL, 糖59 mg/dL、HSV2-PCR陽性。肺炎の方で他界。

症例②55歳女性、ステロイド(PSL40mg/day)依存性の喘息、左半身の焦点発作を繰り返して全般化して受診。体温38.5℃、GCS14、項部硬直なし。初日髄液細胞数0, 糖蛋白具体的数値記載内が正常、PCR未施行、10日後細胞数49(mono100%)/μL, 蛋白58 mg/dL, 糖66mg/dL, HSV1-PCR陽性。アシクロビル投与14日間によりほぼ寛解。