血管浮腫 angioedema
病態・臨床像 病態 （肥満細胞顆粒放出，ブラジキニンなど）→血管透過性の亢進→浮腫（重力関係なし、発症様式は突然～急性）による臓器ごとの症状 ＊血管浮腫は蕁麻疹より病変が深部のため疼痛がでることがある（蕁麻疹と血管性浮腫が共存する場合には同じ病態と考える） ＊蕁麻疹：肥満細胞（IgEを介した機序または介さない機序）が刺激→ヒスタミンが放出→血漿漏出により皮下に浮腫が生じて、膨疹となり24時間以内に […]
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自己免疫・アレルギー
リウマチ性多発筋痛症 PMR
病態・臨床像 疫学：高齢者に好発 （70歳以上が多い、50歳以下はない ＊年齢から除外することが可能な疾患）・滑液包炎（特に肩峰下滑液包・三角筋下滑液包・大転子滑液包・坐骨滑液包）が主体。主訴は「筋痛」＞「関節痛」＞＞「発熱」。・発症：急性～亜急性で発症日が特定できる場合が多い。・筋力低下や筋原性酵素上昇は通常なく、炎症反応（ESR・CRP）は通常上昇。・痛み・可動域制限の分布：肩（70-95%） […]
関節リウマチ RA
病態・臨床像 滑膜を主体とした炎症 臨床上のPoint・関節痛だけではなく、関節腫脹があることが重要 ＊関節炎に関してこちら・朝のこわばりが30分以上持続する・分布は指関節の中でDIP関節は障害されない（滑膜が少ないため） ＊手指関節の診察はこちら＊DIP関節が障害される原因：OA・乾癬性関節炎・PIP, MCP, 手関節多いこと重要（OAは手関節少ない）・高齢発症関節リウマチ(EORA: eld […]
AOSD 成人発症Still病
臨床症状 ・発熱(60-100%)から発症：spike fever（1日ごと もしくは 1日にうちに2回spike-feverが出現する）、発熱の間欠期があることが特徴的（間欠期は比較的けろっとしており元気であることが特徴）。・関節炎(70-100%)：手、膝、足関節に多い・咽頭痛70% ＊上気道炎と間違えられる場合も・皮疹（紅斑 60-80%）重要！：発熱と同時に出現することが多い（程度により発 […]
アレルギー性鼻炎
病態・疫学 病態：Ⅰ型アレルギー（IgEを介した機序）＊Ⅰ型アレルギー：アナフィラキシー、喘息、アレルギー性鼻炎、蕁麻疹、口腔アレルギー症候群など アレルギー性鼻炎の抗原 季節性・スギ：2-4月 *ハンノキ1-5月、シラカンバ3-5月・ヒノキ：3-5月・イネ科：4-10月・ブタクサ：8-10月 通年性・ハウスダスト・ダニ・ゴキブリ・イヌ、ネコ 合併・アレルギー性結膜炎・副鼻腔炎・喘息・アトピー性皮 […]
CPPD Calcium pyrophosphate deposition disease ピロリン酸カルシウム結晶沈着症
病態 １：軟骨細胞外のpyrophosphate濃度が上昇しCPP結晶が形成沈着２：NLRP3 inflammasomeの活性化を通じて炎症を惹起する リスク因子 ・高齢（60歳以上 ＊最も大きい）、過去の関節外傷（特に半月板損傷）が最も重要 ・二次性の原因：副甲状腺機能亢進症、ヘモクロマトーシス、低Mg血症、低P血症＊60歳以下の偽痛風では二次性の原因を考慮して提出：鉄動態(Fe, ferri […]
神経ベーチェット病 Neuro-Behcet’s disease
一般論・前提知識 ベーチェット病一般・①再発性口内アフタ性潰瘍，②皮膚症状，③外陰部潰瘍，④眼病変を主症状とする症候群・トルコの皮膚科医Behcet先生が1937年に3例報告が端緒→神経ベーチェット病は1941年に最初の報告、名前は1954年から・HLA-B51との相関関係が指摘・Silk rodのアジア圏に疫学上多い・好中球主体の炎症・血管炎が主病態 ＊特異的な自己抗体や自己抗原反応性T細胞は存 […]
Autoimmune/inflammatory syndrome induced by adjuvants (ASIA)
体内異物がadjuvantとなり異常な免疫反応が生じる病態です。豊胸術で使用するシリコン乳房インプラントで生じることがあり先日考慮する必要がある例があったため調べた内容をまとめます。今まで豊胸術の病歴は全く確認していなかったですが（患者さんも自ら話してくれるものではないですが・・・）、こういう病態があることを知るときちんと確認する必要があるなと感じました（ただまた同時に因果関係の証明が難しい領域だ […]
GPA(granulomatosis with polyangitis) 多発血管炎性肉芽腫症
去年から新しい病院に移動になりGPAを診療する頻度が上がりました（それまでは恥ずかしながらほとんどなかったのですが・・・）。ANCA関連血管炎でNeurologyにとっても重要な病態なので勉強した内容をまとめます（EGPAに関してのまとめはこちらをご参照ください）。以下はこちらの文献( RadioGraphics 2021; 41:1973–1991 )が非常によくまとまっていたのでそちらを参照に […]
抗核抗体 ANA(antinuclear antibody)
膠原病≠抗核抗体陽性であり，抗核抗体が有用な膠原病とそうではない膠原病をきちんと分けて考えることが重要。抗核抗体自体が直接病原性を持つ訳ではなく、抗核抗体の値をフォローアップする意義は確立していない。 抗核抗体関連疾患：①SLE，②全身性強皮症，③混合性結合組織疾患(MTCD)，④シェーグレン症候群，⑤多発筋炎/皮膚筋炎 分類・homogeneous：抗dsDNA, ssDNA・periphera […]