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パーキンソン病・症候群

MIBG心筋シンチ

原理 ■核種:123I meta-iodobenzylguanidine(MIBG)はノルアドレナリンの生理的アナログで、交感神経終末でノルアドレナリンと同じように貯蔵、放出される物質です。このMIBGの心臓への集積を評価することで、心臓へ分布する交感神経の節後線維の評価目的に使用します。*交感神経節後線維の評価は心臓がMIBG, 皮膚がQSART, 末梢血液がNoradrenaline基礎値とい […]

悪性症候群 NMS: neuroleptic malingnant syndrome

怖い病名ランキング個人的に1位の「悪性症候群」ですが、診断のバイオマーカーがなくワンポイントでは診断には悩むことが多い疾患です。ダントロレンは決して特効薬ではないため、supportive careを継続しながら他疾患の除外に努めるというアプローチが現実的と思います。 病態/原因 中枢神経でのドーパミン伝達減少原因1:ドーパミン受容体拮抗薬の開始/増量(抗精神病薬:第1世代>第2世代・メトクロプラ […]

薬剤性パーキンソニズム drug-induced parkinsonism

精神科の先生方と神経内科医がよく診療するのが薬剤性パーキンソニズムです。原因薬剤を中止してもすっと改善しない場合もあり、背景にパーキンソン病が合併しているのかどうか悩むことも多いですが近年はDAT scanの登場によりこの点に関して判断が少ししやすくなっています。過去の文献での臨床像は純粋な薬剤性パーキンソニズムと、パーキンソン病が背景にある薬剤性パーキンソニズムが混ざっているため解釈には少し注意 […]

Lewy小体型認知症 DLB: dementia with Lewy bodies

Lewy小体を病理学的特徴とす病態をLBD(Lewy小体病)と表現します。DLBとPDDは同一疾患のスペクトラムとしてとらえることができるとガイドラインにも記載されており、臨床研究などでは便宜上パーキンソニズムが認知症に1年専攻する場合をPDD、認知症がパーキンソニズムに先行する場合をDLBとするとしています。 臨床像 Lewy body沈着の沈着部位により対応する神経症状を呈します(下図)。・視 […]

PSP-PAGF pure akinesia with gait freezing

歩行のhesitationやfreezingが前景に立つがパーキンソン病に典型的な振戦や固縮が目立たない臨床病型としてPSP-PAGF(pure akinesia with gait freezing)が知られています。個人的にはかなり特徴的な臨床像と思っており、いままできちんと調べられていなかったので既報を調べたものをまとめます。PSP全般に関してはこちらをご参照ください。 ■PAGFをPSPの […]

進行性核上性麻痺 PSP: progressive supranuclear palsy

病態 4R tauの沈着が病態で、そのtau蛋白の沈着分布により臨床像には幅があります(下図参照)。もともとは1964年に指摘され、その後PSP-Pが2005年に指摘(2000年以前の報告は基本的にPSP-RSのものである点は注意が必要である)、PSP-PAGFが2007年に指摘されるようになりました。 解剖学的対応関係 臨床像 PSPで古典的に最も有名なのはRichardson’s […]

多系統萎縮症 MSA: multiple system atrophy

病態 孤発的にoligodendrocyteにα-synucleinが蓄積する病態です。0.6人/100,000/年 病変分布によってパーキンソニズム主体、小脳失調主体、自律神経症状主体のものに分かれますが、最終的にはいずれも合わさる病態になります。自律神経主体のものに関してはこちらをご参照ください。 海外:MSA-P>MSA-C、日本:MSA-C>MSA-Pとされ日本ではMSA-Cが […]

パーキンソン病患者の周術期管理

神経内科医の仕事(コンサルテーションでよくある依頼)としてパーキンソン病患者さんの周術期での薬剤調整があります。以下術前、術中、術後管理に分けて記載させていただきます。 術前の管理 ■術前に中止するべき薬剤:MAOB阻害薬(セレギリン・ラサギリン) ・MAOB阻害薬とオピオイド薬の併用でセロトニン症候群を引き起こす可能性が示唆されています(セロトニン症候群に関してはこちらにまとめがありますのでご参 […]

morning glory sign

“morning glory”は朝顔のことを意味し、”morning glory sign”は進行性核上性麻痺(以下PSP)の患者さんの頭部MRI画像検査の所見として提唱されているものです。私は恥ずかしながら全く知らなかったのですが、先日読影レポートに記載があり勉強させていただきました。 一番最初に報告されたのはおそらくこちら論文(Magn Reso […]

進行性核上性麻痺と表情

少しゆるめの話です。 下の絵画に描かれた人は進行性核上性麻痺ではないかと指摘されています(Lancet neurology “Portrayal of progressive supranuclear palsy in the 16th century”)。進行性核上性麻痺の患者さんの表情がパーキンソン病患者さんの表情と違うことは前から指摘されており、パーキンソン病患者さん […]