・review articleがないため、調べた内容を継ぎ足していきまとめていきます。
・解剖：線条体＝尾状核＋被殻
鑑別
・NPSLE：調べた限りで最も報告が多い 7%が基底核病変を呈する Arthritis Rheum 2011;63:722–32
・LGI1
・NMDAR 全体の約8%が呈する Lancet Neurol 2008;7:1091–98
・CV2/CRMP5 ＊傍腫瘍性神経症候群（肺小細胞癌）
・ベーチェット病
・DR2
・菊池病
・Sydenham’s chorea
参考文献：JNNP 2021;92:757-768.
症例報告
Oguma T, Kobayashi H, Katada S, Onodera O, Tanaka K, Tsuji S, Uno T, Ishida T, Kagamu H, Gejyo F, Motomura M. Paraneoplastic striatal encephalitis. Neurology. 2001 Dec 26;57(12):2326. doi: 10.1212/wnl.57.12.2326. PMID: 11756629.
85歳男性：abulia、筋力低下、片側尾状核頭主体、Hu, VGCC抗体陽性、診断：肺小細胞癌 Paraneoplastic striatal encephalitis
Sato M, Kishida D, Miyazaki D, Sekijima Y. A Patient with Limbic Encephalitis Associated with Anti-leucine-rich Glioma-inactivated 1 (LGI1) Antibody Presenting with Slowly Progressive Cognitive Impairment and Fluctuating Striatal Lesions. Intern Med. 2019 Jan 15;58(2):287-291. doi: 10.2169/internalmedicine.1082-18. Epub 2018 Aug 24. PMID: 30146575; PMCID: PMC6378158.
59歳男性年単位の認知機能障害（交通事故もあり）、線条体信号変化 診断：LGI1脳炎
Chen S, Liang XL, He S, Zhang JW, Li SJ. Encephalitis in Kikuchi-Fujimoto disease being immune-mediated. Neurol Sci. 2022 Jun;43(6):3983-3987. doi: 10.1007/s10072-022-05996-y. Epub 2022 Mar 12. PMID: 35278151.
22歳男性、発熱倦怠感下肢筋痛で受診、リンパ節腫大あり生検により組織球壊死性リンパ節炎の診断、発症10日後からメチルプレドニゾロン40mg/日 1週間で治療、20日目に発熱再燃、精神神経症状などあり、髄液所見は初圧高値以外正常、OCB-, virus -, MRI両側線条体＋辺縁系に高信号病変、その後幻覚やSeizureを生じる、メチルプレドニゾロンなど導入 細胞表面、細胞内抗原各種スクリーニングもいずれも陰性、Tissu-based免疫染色で陽性 ＊parkinsonism, tremor,dystoniaなどは指摘なし
考察部：菊池病の約5%に神経合併症あり、最も多いのはaseptic meningitis 病態は不明
・菊池病にMRI異常所見を伴う10例をliterature review：発熱後神経症状まで平均30.7日、脳幹6/10, 側頭葉4/10, 基底核4/10
Tani T, Piao Y, Mori S, Ishihara N, Tanaka K, Wakabayashi K, Takahashi H. Chorea resulting from paraneoplastic striatal encephalitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2000 Oct;69(4):512-5. doi: 10.1136/jnnp.69.4.512. PMID: 10990513; PMCID: PMC1737118.
73歳男性、主訴は進行性の舞踏様運動と認知機能障害、両側尾状核T2高信号、最終的に肺炎で他界、剖検後に肺小細胞癌と線条体の神経脱落とリンパ球浸潤を認める所見（剖検で証明した点で初）
Budhram A, Butendieck RR, Duarte-Garcia A, Brinjikji W, Zalewski NL. Striatal Encephalitis: Potential Inflammatory Vasculopathy in Systemic Lupus Erythematosus. Can J Neurol Sci. 2021 May;48(3):415-416. doi: 10.1017/cjn.2020.198. Epub 2020 Sep 11. PMID: 32912371.
42歳女性SLE既往20年前診断あり 主訴意識障害、髄液細胞増多なし、MRIは両側性の線条体高信号（DWIで点状の高信号もあり）
25歳女性 主訴発熱＋意識障害、髄液細胞増多なし、両側線条体高信号、DWI点状高信号（ADCマップ低値病変）、SWI一部同部位内微小出血ありMRA血管狭窄あり
→考察部：炎症性の血管障害を反映しているかもしれない
Dericioglu N, Gocmen R, Tan E. Paraneoplastic striatal encephalitis and myelitis associated with anti-CV2/CRMP-5 antibodies in a patient with small cell lung cancer. Clin Neurol Neurosurg. 2018 Jul;170:117-119. doi: 10.1016/j.clineuro.2018.05.010. Epub 2018 May 16. PMID: 29777943.
54歳女性左上肢と両下肢筋力低下と不随意運動 chorea、同じ話を繰り返し多弁、不眠、体重減少
髄液IgG index 3.8, OCB +, MRI両側線条体高信号（＋脊髄炎）、肺小細胞癌、CV2/CRMP5抗体陽性
ステロイド治療で神経症状は改善せず 4か月後他界
Hagiwara K, Tominaga K, Okada Y, Kido M, Yamasaki R, Shida N, Yamashita Y. Post-streptococcal chorea in an adult with bilateral striatal encephalitis. J Clin Neurosci. 2011 May;18(5):708-9. doi: 10.1016/j.jocn.2010.08.024. Epub 2011 Feb 23. PMID: 21349723.
39歳女性不随意運動3週間経過 2-3か月前にA群溶連菌感染あり（扁桃腺炎）→抗菌薬治療あり
不随意運動以外にパーキンソニズムやジストニアなどなし 悪性腫瘍なし
Sydenham’s choreaの診断 MRI：両側線条体の高信号病変 homogenous 完全に線条体の解剖に合致しており病変の境界明瞭（管理人一言：かなり特徴的な画像所見であり驚く）
Kelley BP, Corrigan JJ, Patel SC, Griffith BD. Neuropsychiatric Lupus with Antibody-Mediated Striatal Encephalitis. AJNR Am J Neuroradiol. 2018 Dec;39(12):2263-2269. doi: 10.3174/ajnr.A5842. Epub 2018 Nov 22. PMID: 30467216; PMCID: PMC7655406.
4例のNPSLEによる線条体脳炎の症例、免疫治療反応性比較的良好
画像上の特徴：T2/FLAIRでの両側性線条体高信号病変、拡散制限なし、造影増強効果なし
文献的にはdsDNA抗体がBBBを超えて中枢神経のNMDA受容体に作用することで線条体脳炎を呈する可能性がある
