Michael D. Geschwind先生が提唱した概念が“RPD: rapidly progressive dementia”という概念です。ここまでわかりやすく臨床的にまとめられた論文はなかなかなく（Ann Neurol 2008;64:97–108）、個人的に読んで感動した論文上位にくる論文です。ここで取り上げられていた鑑別診断と検査をまとめます（一部自分の経験も含めて追記しています）。これからも勉強した内容を継ぎ足し継ぎ足し出来ればと思っています。
鑑別
変性疾患：大脳皮質基底核変性症, 前頭側頭型認知症, レヴィ小体型認知症、アルツハイマー型認知症、進行性格上性麻痺、核内封入体病（NIID)、うつ病
プリオン病：CJD
自己免疫：橋本脳症、サルコイドーシス、多発性硬化症、 primary CNS vasculitis、Celiac病
辺縁系脳炎：以下抗体ごと VGKC,Yo,Hu,Ma,CV2,GAD65
感染症：JCV（進行性多巣性白質脳症）, HIV, 神経梅毒、SSPE（亜急性硬化性全脳炎）、真菌感染症（クリプトコッカスなど）、寄生虫
腫瘍：primary CNS lymphoma, IVL, gliomatosis cerebri, lymphomatoid granulomatosis
代謝性：Wernicke/Korsakoff脳症、ビタミンB1,12欠乏、葉酸欠乏、甲状腺機能低下症、Wilson病、Porphyria、高アンモニア血症
中毒：エタノール中毒、MTX中毒、重金属（水銀、ヒ素、リチウム、鉛、ビスマスbismuth pepto-bismol®）
てんかん：NCSE、側頭葉てんかん
血管障害：TTP/HUS、DAVF、脳血管障害、慢性硬膜下血腫、CAA(-ri)
検査
１：採血検査
・採血：CBC,Chemi7, LDH, Ca, P, Mg ,CRP,ESR
・アンモニア：肝性脳症ではなく門脈-大循環シャントなどで急性経過の認知症を呈する場合あり
・VitaminB1/12、葉酸、ホモシステイン
・甲状腺機能、抗TPO抗体、抗サイログロブリン
・凝固検査
・腫瘍マーカー
＋αとして検討：銅、セルロプラスミン、メチルマロニン酸、膠原病関連
・感染症：梅毒（必ずチェック）、HIV、ライム病
・傍腫瘍症候群：各種自己抗体
２：髄液検査
・髄液：細胞数、蛋白、糖、IgG index, OCB, VDRL （日本では神経梅毒の国際標準VDRLが提出できない点が難点）
・髄液細胞診：RPDの場合は必須
＋αとして検討：14-3-3蛋白,tau, フローサイトメトリー、Whipple’s PCR, Cryptococcus抗原,培養、ウイルス検査
３：脳波検査
４：画像検査
・頭部MRI検査（±Gd造影）：DWI/FLAIR axial+coronal/T1 axial+coronal、T2*WI or SWI＋出来れば造影
＊DWIはCJD鑑別や核内封入体病の鑑別において必須
＊T2*WI or SWIはCAA, dAVFなどの鑑別で重要
＊Gd造影は癌性髄膜炎や悪性腫瘍評価で重要
・脳血流SPECT：変性疾患の鑑別において有用
・体幹部造影CT検査、PET-CT検査など：悪性腫瘍、リンパ腫、サルコイドーシス、門脈-大循環シャントなどを疑う場合
参考文献
・Neurol Clin. 2007 August ; 25(3): 783–vii. doi:10.1016/j.ncl.2007.04.001.
・ Ann Neurol 2008;64:97–108
