GFAP astrocytopathy
2016年Fangらが報告した疾患概念で近年報告が非常に増えています(JAMA Neurol. 2016;73(11):1297-1307.)。まだまだ途中なので追記していきます。 背景に関して ・腫瘍合併：約1/5の症例に認める 最多は卵巣腫瘍 teratoma・自己抗体合併：NMDAR>AQP4・感染先行：約30-40% 上気道症状など parainfectiousの可能性あり 臨床像 […]
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神経
抗SOX1抗体
SOX1: “SRY-related HMG-Box gene 1″はDNA結合蛋白の転写因子の１つで、中枢神経の発達に重要な役割を担うとされています（元々は小脳のBergmann gliaの発現から指摘されたものです）。抗SOX1抗体はSCLCの傍腫瘍神経症候群(PNS: paraneoplastic neurological syndrome)で重要であり、臨床病型とし […]
免疫関連有害事象 irAE: immune-related adverse events
神経内科コンサルタントとして知識が必要な分野で調べた内容をまとめていきます。 全体像 抗CTLA-4抗体: イピリムマブ(ipilimumab)抗PD-1抗体: ニボルマブ(nivolumab), ペンブロリズマブ(pembrolizumab)抗PD-L1抗体：アテゾリズマブ, アベルマブ, デュルバルマブ irAE全体のうち神経筋病態の内訳は3-5% ■428例のsystematic revie […]
粘液水腫性昏睡 myxedema coma
myxedema comaは甲状腺クリーゼよりも遭遇する機会は少ないかと思います（私は今まで2例±現在拝見している症例）。甲状腺機能低下が誘因により破綻することで全身性の障害をきたす内科緊急疾患です。まだ簡単にしかまとめられていないですが徐々に勉強した内容をupしていきます。 疫学・リスク ・男女比＝1 : 1～10 年齢：高齢者がほとんど（60歳以上が80%以上）→圧倒的に高齢女性に多い点がポイ […]
頭蓋内圧亢進へのアプローチ
脳神経外科や集中治療の先生方にとっては当たり前の内容かもしれませんが、神経内科医は苦手な分野と思います（かくいう私自身が不勉強です）。集中治療部のO先生がとても分かりやすいLectureをしてくださりその内容を参考にさせていただき勉強した内容をまとめさせていただきます。 神経集中治療領域で重要なテーマは“いかにSecondary brain injuryを防ぐか？”という点 […]
癌性髄膜炎 carcinomatous meningitis/ leptomeningeal metastases
背景 ・原発：乳癌(12-34%)>肺癌(10-26%)>melanoma(17-25%)>消化管(4-14%) ＊日本では胃癌も多い・癌のうちどのくらい転移するか？：melanoma 22-46%> SCLC 10-25% > 乳癌 5% > NSCLC 1%> 頭頚部癌 1%・組織型：adenocarcinomaが最多＊乳癌は特にtriple-nega […]
小脳失調 cerebellar ataxia
ここは成書を読むと色々言葉の議論があるところなのですが、小脳失調と記載します。まだまだ途中ですが徐々に記載を追加していきます。 失調(ataxia)へのアプローチ 「ふらふらする」≠「小脳失調」という点が何よりもまずは重要です。この点があいまいで間違って脊髄小脳変性症の診断になっている患者さんを今まで一定数みてきました。神経内科専門医ですら症状が軽微の場合はふらふらの原因が小脳か？それ以外か？とい […]
脳血管障害性パーキンソニズム Vascular parkinsonism
最近高齢者の歩行障害でよく悩むのが「脳血管障害性パーキンソニズムとこの症例は断定してよいのか？」というケースです。臨床的には疑いますが、やはり現時点で明確なbiomarkerはないですし、虚血病変自体は無症候性にある場合もあるため臨床像の合致と他疾患の除外が重要でまだまだclinicalな判断にゆだねられているところが大きいと思います。 臨床像 元々は1929年にCritchleyが” […]
ADEM: acute disseminated encephalomyelitis
自己免疫機序（非感染性）の脱髄を中枢神経に多巣性に呈する病態です。小児に多く、単相性の経過をたどる疾患として認識されていました。ただ特異的バイオマーカーはなく現状は除外診断が主体です。問題点は小児例が多いためそこでの議論をそのまま成人に適応できるかという点があります。 疫学 ・発症年齢：5-8歳が多い 男性＞女性（MSは女性に多いが） ・0.3-0.6/10万人年・誘因：感染症 75%＞＞ワクチン […]
AHLE: acute hemorrhagic leukoencephalitis
ADEMの最重症型の亜型としてAHLEは報告されており（ADEM全体の約2%を占める Neurology. 2002;59(8):1224-1231.）, 1941年にHurstが報告したことに端を発します。感染症やワクチン接種後数日から週単位後に発症することから自己免疫機序が想定されています。急性進行性の白質脳症に出血を伴い, 病理学的には血管周囲の炎症細胞浸潤と小血管壊死, 脱髄が特徴とされて […]