FcRn阻害薬
作用機序 ・FcRn(neonatal Fc receptor)はIgGと結合して、IgGがリソソームで分解されないようにリサイクルし半減期を長くする作用があります。つまりIgGのホメオスタシスにとってFcRnは重要な役割を担っています。・このFcRnの作用を阻害することで、IgGの分解を促し、IgG関連の自己免疫性疾患の治療に使えないか？というコンセプトの元開発されたのがFcRn阻害薬(roza […]
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神経
ガドリニウム造影剤の副作用
全ての内容を以下から引用ACR Manual on Contrast Media 2024 ACR Committee on Drugs and Contrast Media 副作用 ・頻度0.07-2.4% ＊全体としてヨード造影剤よりも頻度低い・アレルギー反応：多くなく頻度は幅があり0.004-0.7%・アナフィラキシー反応：0.001%-0.01%＊単施設コホート研究 アレルギー反応頻度 […]
Fahr病 特発性基底核石灰化症 IBCG(idiopathic basal ganglia calcification)
40歳前後のパーキンソン病っぽい患者さんがいらっしゃり、前医で頭部MRIが異常ないとのことで特に気にしていなかったのですが・・・、取り寄せてみなおすと基底核・視床・歯状核が左右対称性にT1WI highであり、頭部CTを撮影すると顕著な石灰化を認めました（副甲状腺など二次性の要素は指摘できず）。＊コメントでS先生に教えていただき、Fahr先生の報告例は副甲状腺疾患が背景にあった可能性もあり、近年は […]
多発性硬化症 治療
ここでは多発性硬化症の治療に関してまとめさせていただきます。診断（特にMcDonald基準）に関してはこちら、画像に関してはこちらをご参照ください。 治療の目的 再発を抑えるだけではない ・多発性硬化症ではもちろん再発を抑制することが重要であるが、背景には「炎症」の病態があり再発がなくても病勢が進行する（臨床的にはEDSSが経時的に悪化していくことが反映）のを抑えることが重要である（下図F先生のス […]
オファツムマブ Ofatumumab
多発性硬化症に対するDMD(disease modifying drugs)として現在最も使用されるようになったgame changerの様な薬剤です。high efficacy therapyとしてのナタリズマブはどうしてもJCVの点で懸念があり使いづらさがありましたが、オファツムマブの登場で一気に代わりました。多発性硬化症の治療全般に関してはこちらを参照ください。 製剤 商品名：ケシンプタ®製 […]
てんかん発作後の”鼻をこする動作” postictal nose-rubbing
認知症が背景にある高齢女性が施設で数分間呼びかけても反応がないことを繰り返すという主訴で外来紹介受診になりました。施設の方からみると「鼻を毎回こすっている」という症状が気になるということで、最初は全く意味が分からなかったのですが（患者さん本人はこのことを憶えていない）、調べていると“postictal nose-rubbing”という3ページの面白い文献がありました(Neu […]
精神症状と自己免疫性脳炎
抗NMDA受容体脳炎が2007年提唱されてから、脳炎と精神病の関連性について色々検討されてきました。救急外来から「初発の精神症状で脳炎の可能性はどうでしょうか？」というコンサルテーションはNeurologistにとって本当によくあります（特に当院は精神科常勤医がいないため、そもそも入院させて良いのか？という判断も求められます）。とりあえず文献を列挙しますが、またよくまとめたいと思います。 抗体ごと […]
認知症と自己免疫性脳炎
変性疾患の認知症とおもっていたけれど、実は自己免疫性脳炎というケースがあります。この場合免疫治療により治療介入可能なので（treatable dementiaに該当）、見逃さないように注意が必要です。これらに関してまとめた文献を紹介していきます。最近亜急性経過の認知症で受診してLGI1脳炎の診断に至った例を経験したばかりなので、とても勉強になりました。 文献：自己免疫性脳炎側からのapproach […]
吃逆 hiccups
病態 ・横隔膜の筋収縮により、強制吸気が生じ、喉頭蓋が閉鎖し音（例：「ひっく」）がでる・求心路：横隔神経，迷走神経，交感神経・遠心路：横隔神経・中枢：不明であるが，延髄・脳幹網様体・視床下部などが推定されている 原因 中枢神経 ・延髄外側症候群（こちら）：日常臨床で難治性の吃逆として良く遭遇する・最後野症候群を呈する脱髄疾患：NMOSDが代表的 横隔神経・迷走神経を刺激する病態 ・頸部腫瘍，縦隔腫 […]
脳腫瘍の画像
画像ごとの考慮すべき点 CT ・高吸収：細胞密度が高いことを反映する 悪性リンパ腫など・石灰化：oligodendroglioma MRI ・DWI, ADC map：拡散制限があると細胞密度が高いことを示唆・T2/FLAIR像：astrocytomaはT2-FLAIR mismatch(T2WIで高信号の部位が、FLAIR像で低信号）を認める場合がある・T1：出血病変・Gd造影T1：壊死があると […]