re-emergent tremor
“Re-emergent tremor in Parkinson’s disease” Parkinsonism and Related Disorders 36 (2017) 41e46 PD患者210例の検討：振戦の分類①”re-emergent tremor”20% 平均潜時は9.20±6.8秒②rest tremor + acti […]
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パーキンソン病・症候群
Fahr病 特発性基底核石灰化症 IBCG(idiopathic basal ganglia calcification)
40歳前後のパーキンソン病っぽい患者さんがいらっしゃり、前医で頭部MRIが異常ないとのことで特に気にしていなかったのですが・・・、取り寄せてみなおすと基底核・視床・歯状核が左右対称性にT1WI highであり、頭部CTを撮影すると顕著な石灰化を認めました（副甲状腺など二次性の要素は指摘できず）。＊コメントでS先生に教えていただき、Fahr先生の報告例は副甲状腺疾患が背景にあった可能性もあり、近年は […]
Myerson徴候(Myerson’s sign) / Glabella tap sign/reflex
Myerson徴候についてふと疑問に思って調べていると、なかなかよく分からなくなってきたので原著に戻ったりしながら調べた内容を追記していきます。 おそらく記載としては“Glabella tap sign”が元々ですが（*Glabella＝眉間）、いつからかMyerson’s sign（Myerson徴候）として紹介されるようになっています（JAMAの” […]
パーキンソン病 内服できない場合の対応
予備知識 内服できない場合の合併症①運動機能悪化に伴う誤嚥や転倒、褥瘡（圧挫）など②悪性症候群のリスク 周術期の管理に関して こちらのまとめをご参照ください。 そのまま中止して問題ない薬剤 MAOB阻害薬，COMT阻害薬，アマンタジン＊アマンタジンは稀に離脱としてジストニアをきたす場合があり注意 投与してはいけない薬剤 ・制吐剤：メトクロプラミド→対応ドンペリドンにする・抗精神病薬：出来るだけ使用 […]
脳血管障害性パーキンソニズム Vascular parkinsonism
最近高齢者の歩行障害でよく悩むのが「脳血管障害性パーキンソニズムとこの症例は断定してよいのか？」というケースです。臨床的には疑いますが、やはり現時点で明確なbiomarkerはないですし、虚血病変自体は無症候性にある場合もあるため臨床像の合致と他疾患の除外が重要でまだまだclinicalな判断にゆだねられているところが大きいと思います。 臨床像 元々は1929年にCritchleyが” […]
Wilson病
遺伝子・病態・臨床像 ・遺伝形式：AR（遺伝子ATP7B） 先天性銅代謝異常症 日本全国約1500人程度と推定・病態：肝臓からの銅排泄障害による様々臓器への銅沈着（非セルロプラスミン結合銅は臓器に蓄積：肝硬変・錐体外路症状）・銅は小腸から体内に取り込まれ、肝臓でセルロプラスミンと結合し血液中を流れる・血液中の95%はセルロプラスミンと結合しており、臓器に銅を供給することはない（役割としては鉄の酸化 […]
NBIA: neurodegeneration with brain iron accumulation
総論 ・遺伝子異常による基底核への異常な鉄沈着・神経変性が病態であり（中枢神経への鉄沈着による神経変性をきたす疾患はNBIAと脳表ヘモジデリン沈着症）、下記経路のいずれかに遺伝子異常により障害を来たした病態（単一の疾患ではなく総称）。・いずれも特徴的な画像所見や臨床像がありますが、遺伝子診断が確定診断になります。 遺伝形式からの鑑別 ・AD：神経フェリチン症（Neuroferritinopathy […]
MIBG心筋シンチ
原理 ■核種：123I meta-iodobenzylguanidine(MIBG)はノルアドレナリンの生理的アナログで、交感神経終末でノルアドレナリンと同じように貯蔵、放出される物質です。このMIBGの心臓への集積を評価することで、心臓へ分布する交感神経の節後線維の評価目的に使用します。＊交感神経節後線維の評価は心臓がMIBG, 皮膚がQSART, 末梢血液がNoradrenaline基礎値とい […]
悪性症候群 NMS: neuroleptic malingnant syndrome
怖い病名ランキング個人的に１位の「悪性症候群」ですが、診断のバイオマーカーがなくワンポイントでは診断には悩むことが多い疾患です。ダントロレンは決して特効薬ではないため、supportive careを継続しながら他疾患の除外に努めるというアプローチが現実的と思います。 病態/原因 中枢神経でのドーパミン伝達減少原因１：ドーパミン受容体拮抗薬の開始/増量（抗精神病薬:第1世代＞第2世代・メトクロプラ […]
薬剤性パーキンソニズム drug-induced parkinsonism
精神科の先生方と神経内科医がよく診療するのが薬剤性パーキンソニズムです。原因薬剤を中止してもすっと改善しない場合もあり、背景にパーキンソン病が合併しているのかどうか悩むことも多いですが近年はDAT scanの登場によりこの点に関して判断が少ししやすくなっています。過去の文献での臨床像は純粋な薬剤性パーキンソニズムと、パーキンソン病が背景にある薬剤性パーキンソニズムが混ざっているため解釈には少し注意 […]