EGPAは膠原病科だけでなく神経内科でも診療することが多い疾患で私の外来にもEGPAでフォロー中の方が数人いらっしゃいます。疾患に関してかんたんにまとめます。 病態 ・2012年改訂Chapel Hill分類で小型血管炎のうちANCA関連小型血管炎に分類され、もともとCSS(Churg-Strauss syndrome)とされていたものと同一疾患です。難治性喘息として呼吸器内科医が、血管炎として膠 […]
多発性硬化症は疾患特異的なバイオマーカーが存在しないため（そもそもが「原因不明」の脱髄疾患であり自己免疫ということすら証明はされていない）、「他疾患の除外」＋「空間的多発性と時間的多発性を証明」することが診断に重要です。McDonald診断基準は「これさえ満たせば多発性硬化症」や「他疾患との鑑別を目的」という診断基準ではなく、他疾患の除外を前提としている点と「CIS(clinically isol […]
極めてまれな疾患ですが（神経眼科領域では有名かもしれませんが、対応する日本語の病名はまだ存在しません）、私は1年間で2例診断したことがあり、きっと未診断例が多く存在するのではないかと思っています。非常に特徴的な臨床像から臨床診断が可能なので、「本疾患を知らないと診断できないけれど、本疾患を知っていればsnap diagnosisが可能な疾患」です。 病態 「外眼筋（1つ以上）が自発的に攣縮し、発作 […]
元々はaHUS/PNHに対して使用されていましたが、神経内科領域では重症筋無力症、視神経脊髄炎関連疾患で抗補体モノクローナル抗体のeculizumab（商品名：ソリリス）が投与される機会が近年増えてきています（ギランバレー症候群は現在治験中）。しかし、Eculizumab投与中髄膜炎菌感染症は1000-2000倍増加するとされており、髄膜炎菌感染症は致死的なため医療従事者は十分注意する必要がありま […]
脳梗塞の病型分類はTOAST分類が最も有名で、実臨床ではこのうち分類不能：潜因性脳梗塞(cryptogenic stroke)に該当することが多いことが臨床医にとっては問題でした。そして更に分類するために2014年Lancet Neurology誌で報告された分類概念がESUS(Embolic stroke of undetermined source)です（Lancet Neurol 2014; […]
病態/病型 原因がまだ解明されていませんが、全身の上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが選択的に障害され、進行性の病態をとります。 １：上位＋下位運動ニューロン障害・古典型・進行性球麻痺型 PBP(progressive bulbar palsy)２：下位運動ニューロン障害主体（上位運動ニューロン障害を欠く）・脊髄性筋萎縮症・Flail arm(Brachial amyotrophic dipl […]
ACA領域の脳梗塞は急性期病院で勤務していても年に数例程度で稀な病態です。ACA領域の脳梗塞の原因として、「ACA解離」が近年の画像技術の進歩によって証明されるケースが増えてきており、特に日本からの報告が多く（頭蓋内血管解離がAsiaで多い）ここに勉強した内容をまとめます。 １：前大脳動脈(ACA: anterior cerebral artery)の解剖 A1: horizontal segme […]
「心因性疾患は精神的ストレスから診断するのではなく、神経症候から積極的に診断するものだ」と教わりました。除外診断ではなく、また心理的なストレス要因が必須ではないとされており、神経症候からきちんと診断するべきです。またこれは医療従事者にもしばしば誤解されていますが、患者さんが意図的に医療者を惑わす「詐病」とは根本的に異なります（患者さんが意図的に行っている訳では全くない）。ヒステリーとの鑑別を通じて […]
振戦(tremor)は主動筋・拮抗筋が交互に収縮を繰り返す相反性(reciprocity)と律動性(rhythmic: 間欠期を挟まずに連続して反復する)がポイントです。相反性に関しては教科書によってはそれは間違いであり同時に収縮することもあると記載されています。日常臨床ではよく遭遇するテーマなのでここで勉強した内容をまとめます。 分類 姿勢状況による分類 ①静止時振戦 resting tremo […]
０：アルコール使用障害（アルコール依存）の評価 スクリーニング検査“CAGE”：以下4項目中2項目以上該当Cut down：飲酒量を減らさないといけないと感じたことがあるAnnoyed by criticism：他人に飲酒に関して指摘され気に障ったことがあるGuilty feeling：飲酒に関して罪悪感を持ったことがあるEye-opener：迎え酒をしたことがある １：アルコール多飲患者で注意す […]