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医学いろいろ

HDLS/ALSP: hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroid/Adult onset leukoencephalopathy with neuroaxonal spheroids and pigmented glia

病態 ・神経軸索スフェロイド形成を伴う遺伝性びまん性白質脳症(hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroid:HDLS)は遺伝性(常染色体優性遺伝)の白質脳症を呈し、成人発症の若年性認知症の原因として重要です。ミクログリアの機能異常が病態で、ALSP(Adult onset leukoencephalopathy with neuroaxo […]

血管炎性ニューロパチー

病態・臨床症状 ・血管炎性ニューロパチーは末梢神経系の栄養血管(小動脈~細動脈)に炎症が生じ(末梢神経の終動脈が障害され容易に虚血に陥る)、虚血により軸索障害をきたす病態”ischemic peripheral neuropathy”です(中枢神経での脳梗塞、心臓での心筋梗塞と対応します)。解剖的に末梢神経の栄養血管は神経周膜を斜めに貫いており、神経周膜の内圧が上昇するとチ […]

頸椎症性筋萎縮症 CSA: cervical spondylotic amyotrophy

病態 ・頸椎症に伴う神経障害の代表的なものは1:頸椎症神経根症と2:頸椎症性脊髄症の2つです。1:頸椎症性神経根症は神経根性疼痛と髄節性の感覚障害(±運動障害)を主体とし、2:頸椎症脊髄障害は索路障害+髄節性の運動・感覚障害を主体とする病態です(頸椎症性神経根症、頸椎症性脊髄症に関してはこちらをご参照ください)。・ここではこれらの感覚障害や索路障害をほとんど伴わず髄節性の筋力低下・筋萎縮といった下 […]

ミコフェノール酸モフェチル MMF: mycophenolate mofetil

作用機序 ミコフェノール酸モフェチル(MMF: mycophenolate mofetil)はミコフェノール酸のプロドラッグです。MMFは体内でミコフェノール酸へ加水分解され、プリン体代謝を阻害します(下図参照)。これによりT・B細胞の合成を阻害し、免疫抑制作用を持ちます。*リンパ球はプリン体合成をde novo経路に依存しており、他の細胞はsalvage経路も有しているためMMFにより抑制されづ […]

単純ヘルペス脳炎後の自己免疫性脳炎

単純ヘルペス脳炎後に自己免疫性脳炎(特に抗NMDA受容体脳炎)を発症することが指摘されています。この自己免疫応答が単純ヘルペス脳炎により神経組織が破壊され、NMDA受容体が放出されることにより起こるのか?それともヘルペスウイルスのタンパク質と相同性があるのかはまだわかっていません。臨床的観点からまとめます。 単純ヘルペス脳炎一般に関してはこちらを、抗NMDA受容体脳炎に関してはこちらをご参照くださ […]

抗MOG抗体関連疾患 MOGAD:

myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease 病態 ・ミエリンオリゴデンドロサイト糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein:MOG)は,中枢神経髄鞘の最外層を構成するタンパク質で、同タンパク質に対する自己抗体(IgG1)が中枢神経脱髄疾患で検出されることから一連の疾患群として認識 […]

腕神経叢 brachial plexopathy

腕神経叢の障害を疑う症例は神経内科をやっていても年に数回あるかどうかなのでなかなか解剖を覚えられません。その都度勉強するのですがするする忘れてしまいます。ここで勉強した内容をまとめます(今度こそ覚えられますように・・・)。 解剖 ・腕神経叢はC5-Th1の神経根から構成され、近位から順に「神経根(root)」→「神経幹(trunk)」→「神経束(cord)」と名称がついています。下図にそれぞれの対 […]

腹水穿刺 abdominal paracentesis

腹水穿刺の手順 0:物品準備 ・本穿刺針(穿刺診断目的の場合:22G、ドレナージ目的の場合:18Gより太いもの:施設ごとに様々ハッピーキャスなど)・三方活栓・輸液ライン(空の状態の)、延長チューブ、排液容器・23G針、局所麻酔(キシロカイン1%など)、シリンジ(検体採取用の50mlを複数と、穿刺用の20ml程度のもの、局所麻酔用の10ml)・ガーゼ、ドレッシング・清潔手袋・穴開きドレープ、ドレープ […]

胸水穿刺 Thoracentesis

胸水穿刺の手順 0:物品の準備 ・本穿刺針(診断目的穿刺:21G、治療目的:18G, 20Gなど)・三方活栓・輸液ライン(空の状態の)、延長チューブ、排液容器・23G針、局所麻酔(キシロカイン1%など)、シリンジ(検体採取用の50mlを複数と、穿刺用の20ml程度のもの、局所麻酔用の10ml)・ガーゼ、ドレッシング・清潔手袋・穴開きドレープ、ドレープ・SpO2モニター・エコー ※ハッピーキャスは胸 […]

腰椎穿刺 lumbar puncture

腰椎穿刺は日常臨床で頻回に行う手技で、手順をまとめさせていただきます。 ■禁忌 ・頭蓋内圧亢進を示唆する所見・穿刺部位の感染・血液凝固障害(血小板数 < 5万/μL、PT-INR > 1.5)・抗凝固薬内服は禁忌(抗凝固薬の処置前休薬期間に関してはこちらをご参照ください)*抗血小板薬に関しては絶対禁忌ではなく、緊急性が高い場合は腰椎穿刺を実施を検討します。*これらに関しては絶対的な基準はない […]