グラチラマー酢酸塩 GA: glatiramer acetate
商品名：コパキソン 日本承認2015年製剤：コパキソン20mg投与法：皮下注射（オートインジェクター）投与方法：20mg 1日1回皮下注射（時間指定はなし）・連日投与＊製剤の保存方法・冷蔵2-8度、凍結は避ける・投与前に室温に戻して使用する（20分としているが体感温度でそれより短い時間でも問題なし）・オートジェクト2という専用の注入補助器を使用する 参考サイト：https://www.ms-lou […]
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神経
フマル酸ジメチル dimethyl fumarate
一般名：dimethyl fumarate商品名：テクフィデラ 2016年12月承認、2017年2月日本での薬価収載作用機序：Nrf2転写経路を活性化する（細胞防御機構）→炎症反応を抑制して細胞障害に対して保護的に働く 適応：RRMS（再発予防・進行抑制いずれも） ＊PPMS, SPMSに対しての有用性は確立していない 製剤 製剤：経口内服 120mg, 240mg/1Cp使用方法・120mg 2 […]
acute-onset CIDP(A-CIDP)とGBS
一般的にギランバレー症候群は症状のピークが4週以内、CIDPは8週以上かけてピークに達するとされていますが、急性に発症する最終的に診断がCIDPとなる症例があり、acute-onset CIDP(以下A-CIDP)と呼ばれています。簡単に調べた内容をまとめさせていただきます。 臨床像 ・8週間以上症状が進行し、単相性の経過ではない場合にA-CIDPを考慮します。 ・9週以降の症状増悪が3回以上をA […]
IVIg: 経静脈的免疫グロブリン療法
自己免疫疾患で使用する機会があるIVIg(intravenous immunoglobulin)：経静脈的免疫グロブリン療法に関してまとめます。 機序・投与方法 ■作用機序：免疫グロブリン製剤は献血された血漿からIgGを中心に精製された製剤です。結論から申し上げますと作用機序は分かるようでよくわかりません（研修医の先生から「なんで免疫グロブリン療法で効くんですか？」とよく質問を受けますがうまく答え […]
RCVS(reversible cerebral vasoconstriction syndrome) 可逆性脳血管攣縮症候群
急性頭痛の鑑別として稀だけれど重要なのがRCVSです。頭痛へのアプローチに関してはこちらにまとめがあるのでご参照ください。 疫学/誘因 ・交感神経活性・血管内皮障害・instabilityなどが原因で多発の血管攣縮をきたす病態です。・幅広い年代で発症しうるが、特に比較的若年の女性に多いことが特徴で、既往歴として片頭痛を約40%に認めます（片頭痛の頭痛と見極めが必要で、そこでは”patt […]
ブログ 質問回答
先日お悩み相談コーナーを開設してみて（こちら）いくつかいただいた中から回答させていただきます。質問文はそのまま、もしくは個人情報に支障をきたす場合は多少変更して記載させていただいております。 質問１：「地方医学生です。東京で後期研修(内科)を考えています。母校に入局するという選択肢がない場合、後期研修先はどのように選べばよいとお考えですか？」 以下小生の回答 ご質問大変ありがとうございます。個人的 […]
進行性多巣性白質脳症 PML: progressive multifocal leukoencephalopathy
病態 ・JCVは多くの場合（日本は70%以上）既感染（腎臓・脾臓・骨髄）で、免疫低下に伴いウイルスが増殖すると脳へ血行性感染をきたし、中枢神経に脱髄をきたし、不可逆的な障害をきたす病態です（その他JCVによる中枢神経障害にはJCV髄膜炎、JCV 脳症、JCV小脳顆粒細胞障害がありますがここではPMLのみを取り上げます）。免疫抑制を扱うすべての科で重要なテーマです。 原因 ・HIV感染症による免疫不 […]
ギランバレー症候群と味覚障害
先日診療したギランバレー症候群（疑い）の患者さんに味覚障害が出現し、自験例で一度も経験がなかったため文献を調べてみました（ギランバレー症候群の総論に関してはこちらをご参照ください）。ギランバレー症候群での味覚障害を認めるのは0.6-2%と比較的稀とされています（J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988;51:605–612.）。顔面神経のほとんどは大径有髄繊維ですが、味 […]
フィンゴリモド fingolimod
薬剤/機序 商品名：ジレニア、イムセラ 製剤：0.5mg/カプセル投与量：0.5mg 1Cp1x 経口薬（経口薬のDMDとしての承認初）＊基本的にこの投与方法（0.5mg/日）しか日本では認可がありません。 作用機序：S1P（スフィンゴシン-1-リン酸：sphingosine-1-phosphate）受容体に作用し、リンパ球遊走を阻害する作用があるとされています（リンパ節にB細胞を閉じ込める）。S […]
妊娠と多発性硬化症
多発性硬化症は若い女性の患者さんも多く妊娠との関係が重要なテーマです。ガイドラインの内容をなぞることが多くて恐縮ですが、内容をまとめます。 妊娠・出産のMS病勢への影響 １：再発に関して・妊娠中は再発率は低下するが、出産後３か月は再発リスクが最も高くなる（下図引用：”The PRIMS Study” ：254人/269回の妊娠に関してのフォローアップ：N Engl J Me […]