IVL intravascular lymphoma 血管内リンパ腫
病態 血管内リンパ腫はほとんどが腫瘍細胞がB細胞起源です。毛細血管内腔にリンパ腫細胞が浸潤、増殖し、大血管を侵襲することは通常ありません。血管外の腫瘤形成や末梢血でのリンパ腫細胞が検出されないため非常に診断が難しいことが特徴です。毛細血管を閉塞することで臓器虚血を引き起こし、障害される臓器としては中枢神経と皮膚が代表ですがどの臓器も浸潤しうるとされています。中枢神経に病変を呈する場合が多いため血液 […]
CATEGORY
神経
LEMS Lambert-Eaton筋無力症候群
病態 VGCC P/Q-type 抗体（電位依存性カルシウムチャネル）が関与しており、傍腫瘍性の自己免疫疾患とされています（必ずしも腫瘍を合併しない場合もあります）。神経終末のVGCCに対する抗体によってdown regulationし、Caイオンが流入せず、神経終末からのAch放出が低下→筋無力症状が出現します。（下図Ann. N.Y. Acad. Sci. ISSN 0077-8923より参照 […]
NSAIDsによる無菌性髄膜炎
教科書で無菌性髄膜炎と調べると必ず、薬剤性：NSAIDsと記載があります。認知はされているけれど、「NSAIDs髄膜炎の特徴は何か？」と質問されると答えに窮するため調べた内容をまとめます。 以下の内容はイブプロフェンによる無菌性髄膜炎36人の71エピソードをまとめたもので、Medicine 2006;85:214より参照しました。NSAIDs髄膜炎の報告はそのほとんどが、イブプロフェンによるもので […]
多発脳神経麻痺
多発脳神経麻痺は神経内科医にとって重要なテーマでコンサルテーションでも多いものです。ここで調べた内容をまとめます。 原因 色を付けさせていただいたのは個人的に大事と思っている疾患のまとめです。腫瘍、癌性髄膜炎、腫瘍の頭蓋底転移が原因といて非常に多く、また脳幹部の脳血管障害や感染症もそれに次いで多い印象が個人的にはあります。 実際の疫学としては、Keane先生がご自身の経験された多発脳神経麻痺979 […]
幻視 visual hallucinations
１：幻覚と錯覚の違い 幻覚(hallucination)は実在しないものを認知してしまう現象で、どの知覚で認知するかによって「幻視：視覚で認知」(Visual hallucination)、「幻聴：聴覚で認知」(Auditory hallucination)、「幻臭：嗅覚で認知」(Olfactory hallucination)、「幻触：触覚で認知」(Tactile hallucination)と […]
抗mGluR1抗体陽性小脳失調症
代謝型グルタミン酸受容体(mGluR1)は小脳プルキンエ細胞に発現しており運動学習において重要な役割を担っています。抗mGluR1抗体は細胞膜表現抗原に対する抗体で、患者の血清をpassive tranferが成立することが示されているためこれが直接の病原性を持つと考えられています。元々腫瘍が背景にある患者から発見されており（NEJM 2000;342:21 ホジキンリンパ腫患者2例での報告)、傍 […]
Young-Onset Multiple System Atrophy
多系統萎縮症(MSA: multiple system atrophy)は通常50～60歳代に発症することが多いですが、40歳未満の発症を”young-onset MSA”(YOMSA)と表現します。MSA全体でYOMSAが占める割合は0.9～4.1%,4.5%と報告されています(J Neurol Sci 2012;319:168,Mov Disord 2018;33:19 […]
グルテン失調症 Gluten Ataxia
GRD(グルテン関連疾患：gluten related disorders)は小麦などに含まれるグルテンを摂取することをトリガーとして様々な症状を引き起こす疾患の総称で、腸管症状だけでなく腸管外症状を呈する場合もあります。自己免疫性疾患としてはセリアック病、グルテン失調症、疱疹状皮膚炎があり、それぞれ自己抗体はセリアック病はTG2(transglutaminase)、グルテン失調症はTG6、疱疹状 […]
脳梗塞急性期での血糖管理
ここでは脳梗塞急性期での血糖管理をどの程度するべきなのか？に関してその背景となった研究などをまとめます。ガイドラインでは脳梗塞急性期での血糖管理は140～180mg/dLを目標とするようになっています。結論から申しあげると下記の通りです。 脳梗塞急性期の高血糖は予後不良因子 脳梗塞急性期の高血糖が予後不良因子であることはかつてから指摘されていました。（以下NEUROLOGY 2002;59:67– […]
脳梗塞 脂質管理
スタチンによるLDL低下介入の臨床研究のそのほとんどが冠動脈疾患２次予防に対する介入の研究で、脳梗塞に対する２次予防の臨床試験は実は多くありません。ここではこれまで分かっていることを中心にまとめていきます。 結論からまとめると下記の通りです。 今までのstudyをまとめると下記の通りで、ほとんどが１次予防のデータで、２次予防のデータは”SPARCL”が代表です。スタチンによ […]