てんかんにおいて大事なテーマです。非外傷性で溺水でもない突然の予期しない死亡で剖検でも器質的な原因が指摘できないものです。
・てんかん患者は健常者と比べて早死するリスクが2~3倍あり、突然死のリスクは25倍前後と報告
・てんかん自体に関連した死亡:SUDEP・てんかん重積状態・溺水・自動車事故・転倒などの事故・自殺などが指摘あり
・21~50歳のてんかん患者死亡:SUDEPが20%以上を占める
・SUDEP発生率 小児0.22人/1000人年, 成人1.2人/1000人年
・機序:解明されていない GTCS後の自律神経遮断の可能性 PGES(postictal generalized EEG suppression)
*参考文献:Neurology 2016;86:779-786. Epilepsia 2014;55:1479-1485. Neurology 2017;88:1674-1680.
リスク因子:同居/寝室共有かどうか?・GTCSかどうか?・発作頻度
・ポイント:non-GTCSのみの場合はリスク上昇なし(例え夜間発症であったとしても)*既報では指摘なし→二次性全般化しないような抗てんかん薬でのコントロールが有用かもしれない
・GTCS既往 OR 9.60 *直近1年間でのGTCS既往 OR 26.81
・GTCS回数(直近1年) 1-3回 OR 22.14, 4-10回 OR 31.87, >10回 リスクのさらなる上昇なし
・夜間GTCSの既往 OR 9.04 *直近1年間での夜間GTCS既往 OR 15.31
No GTCS | 1-3 GTCS | ≧GTCS | |
同居+寝室共有 | OR 1(reference) | OR 15.89* | OR 19.85* |
同居+寝室非共有 | OR 1.10* | OR 31.34* | OR 33.55* |
非同居 | OR 3.92* | OR 65.90* | OR 81.81* |
SUDEP患者の約70%(69%)は独居でGTCSを夜間発症している点に注意
→GTCSのコントロール不良な患者で高リスクの場合はきちんと監視することが望ましい
参考文献:Neurology ® 2020;94:e419-e429. SUDEPリスク因子に関する大規模研究でSUDEPに関する話では必ず引用される重要文献