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進行性核上性麻痺と表情

少しゆるめの話です。

下の絵画に描かれた人は進行性核上性麻痺ではないかと指摘されています(Lancet neurology “Portrayal of progressive supranuclear palsy in the 16th century”)。進行性核上性麻痺の患者さんの表情がパーキンソン病患者さんの表情と違うことは前から指摘されており、パーキンソン病患者さんの仮面様顔貌と比べて進行性核上性麻痺では困ったり、怒ったり、驚いたりしているような表情を呈する場合があります。この絵ではまた左手が”pistol-hand”, “pointing-gun sign”を呈しており、進行性核上性麻痺でのジストニアを反映しているとされます。

64例のパーキンソン症候群の患者(PSP、MSA、PD PSPはPSP-RSとPSP-Pに分類、いずれも病理診断ではなく臨床診断)の表情を”procerus sign/vertical wrinkling of forehead”(鼻根筋が収縮して額に縦皺を認める状態), “surprised”(驚いた表情), “anxious”(不安な表情), “masked face”(仮面様顔貌)の4つに分類して検討しています(Journal of the Neurological Sciences 298 (2010) 148–149)。

神経内科医が判断しているようですが、絶対どれがどれと言い切れないでしょ・・・など突っ込みどころも沢山ありますが・・・以下の通り一番左の”procerus sign/vertical wrinkling of forehead”はPSPに特徴的であることがわかります。

人種も違い日本人の表情にどこまでapplyできるか難しいですが、今度から外来の患者さんで注目してみようと思います。