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Eating epilepsy

“Eating epilepsy”は反射てんかん(reflex epilepsy)の1つで、食べることによって誘発されるてんかんです。極めて特徴的な病歴で先日初めて診療しましたが、勉強した内容を少しずつまとめます。なぜかスリランカからの報告がとても多いのですが、これは食文化などと関係があるのでしょうか??

■Systematic review Seizure: European Journal of Epilepsy 2020; 83: 21–31

背景:378例 男性 72%, 女性 28%
発症年齢:0-10歳 25.4%, 11-20歳 51.5%, 21-30歳 15.4%, 31-60歳 7.7%
てんかん家族歴:22.5%, 学習障害合併 4.8%, 精神発達遅滞 4.0%, 周産期異常 4.2%, 熱性けいれん既往 4.0%,

状況:食事中のみ 51.9%, 食事以外にも認める 48.1%
発作の起こるタイミング:食事の開始時 13.0%, 食事中 17.7%, 食事終わり 5.3%, 食事中あちこち 40.5%, 非特異的 23.5%
発作型:FIAS 59.8%, FAS 11.6%, FBTCS 9.0%, GTCS 18.5%, epileptic spasms 1.1% *扁桃体が重要な役割を担う可能性に関して言及
頻度:毎日 42.1%, 週単位 16.2%, 月単位 27.8%, 年単位 13.9%

発作時の症状
手・顔の自動症 28.2%, 言語障害 16.6%, 高次脳機能障害 14.8%, 恐怖 14.1%, 胃部不快感 4.3%, 共同偏視 4.0%, 一点凝視 3.6%, めまい 2.5%, 視覚症状 2.2%など

脳波
発作間欠期脳波異常 63.7%
部位:側頭葉 72.1% 側頭葉外 12.8% 非特定 15.1%

頭部画像検査
正常 71.8%(156例), 異常 28.2%:皮質形成異常 5例, 多小脳回症 4例, 低形成 4例, 異所性灰白質 2例, carvernoma 2例, gliosis 7例, 腫瘍 6例, 海馬硬化症 3例など

治療介入
抗てんかん薬 単剤 53.9%, 複数 46.1%
薬剤(使用されたもの) フェニトイン>カルバマゼピン>クロバザム>フェノバルビタール>バルプロ酸>プリミドン>レベチラセタム>ラモトリギン>ゾニサミド>トピラマートなど
最も効果があった報告として多い薬剤:バルプロ酸・カルバマゼピン・クロバザム・フェノバルビタール
治療効果 寛解23.2%, 部分的な改善 29.4%, コントロール不良 12.1%, 治療抵抗性 16.1% *13例外科的介入

■臨床像と脳波・画像に関してのまとめ Journal of Clinical Neuroscience 2016;30:44–48.

背景:47例(全体の0.006%)  男性41例、女性6例
発症年齢:14.3歳(平均) 73.9%は米食文化
内23例はeating epilepsy限定 (前兆 48.3%(=10) 視覚性前兆が最多 側頭葉外を起源とする 60.8%(=14), 側頭葉起源 47.8%(=11) 発作型 FIAS 95.6% MRI画像所見 異常所見 40.9%(=9))

前兆 51%(=24), 頭部違和感(=7), 視覚性(=5), 感覚性(=3), 胃部不快感(=3), めまい(=3), 恐怖(=2), de ja vu(=1)
発作型:FIAS 87.2%
頻度:毎日 31.9%, 1-6回/週 9例, 1-3回/月 11例, 4-11回/年 12例
食事とのタイミング:食事開始時約46%
脳波検査:発作時脳波 82%, 発作間欠期脳波 46.1%
頭部MRI検査:異常病変 34%(=16) *MRI異常例のうち31.1%(=5/16)は発達遅滞あり
予後:寛解 8.9%, 1-3回/日 2.7%, <4日/年 56.8%, 月~年単位 21.6% *頻度はMRI異常の有無と関係なし