Wallenberg症候群(延髄外側症候群)

Wallenberg症候群(延髄外側症候群)は延髄外側が障害された場合に呈する神経症候をまとめた「症候群」です。原因には脳出血、脳梗塞、腫瘍などがありますが、原因のほとんどが脳梗塞によるものです。そのためここでは延髄外側梗塞によるWallenberg症候群(延髄外側症候群)の特徴をまとめていきます。

疫学

以下の具体的なデータは延髄外側梗塞130例を扱った文献(Brain (2003), 126, 1864-1872 小脳梗塞合併は除外されており、単独の延髄外側梗塞のみ)から引用させていただきます。年齢中央値57歳(28~84歳)、男性90人、女性40人です。

原因

・アテローム性: 50%
・動脈解離:15% 尾側病変が吻側病変よりも多い
・ラクナ梗塞:13%
・心原性:5% 背側病変がその他のタイプより多い
・原因不明: 15%

責任血管病変としてはPICA単独病変が10%、脳底動脈病変が67%となっています。この研究では血管病変の評価は半数近くがMRAによって行われているため、PICA単独病変の評価はunderestimatedである可能性が指摘されています。

解剖・分類

延髄外側梗塞において、障害される部位により呈する神経症状が大きく異なることが特徴です。横断像での分類を下に掲載します。ここの分類では典型像・腹側・大きい病変・背側・外側の5つに分類しています。この中では特に腹側病変と外側病変はやや特殊な神経症状を呈するため簡単に特徴をまとめます。

腹側病変:三叉神経視床路(対側から上行してくる繊維)を含むことが多く、病変と同側の顔面感覚障害をきたします(つまり両側性顔面感覚障害をきたす場合がある)。

外側病変:外側病変は尾側で認めることが多く、外側に限局するため三叉神経経路を障害せず顔面を含まない対側四肢のみの感覚障害を呈する場合が多いです。また外側脊髄視床路の体部位局在が「外側が下肢、内側が上肢」と配置されているため、外側から障害されると下肢に症状が強い傾向があります。嚥下障害、構音障害は頻度が低い傾向にあります。

以下に吻尾側と横断像の対応関係をまとめます。吻側ほど腹側病変が多く、尾側ほど外側病変が多いことが特徴で、延髄中部では典型的な病変や大きい範囲の病変を認める場合が多い対応関係にあります。

臨床症状

めまい(眼振を伴う)、嗄声、構音障害、嚥下障害、Horner兆候、失調、”lateropulsion”、頭痛、同側の顔面感覚障害、対側の四肢温痛覚障害が特徴的です。錐体路は最も腹側を走行しているため延髄外側の障害で通常障害されませんが、まれに錐体路障害を合併しこれをOpalski症候群を呼びます。

■感覚障害のパターン

感覚障害は96%で認めるとされ、症状の中では最も頻度が高いものです。以下にそのパターンと頻度を載せます。このように非常に多種多様な感覚障害のパターンを呈することが特徴です。繰り返しになりますが、延髄のどの領域が障害されるかによって神経障害の出方は大きく変わるためvariationが豊富です。

最も典型的な顔面同側・四肢対側の障害パターン(教科書的)は同側の三叉神経脊髄路と、外側脊髄視床路(脊髄レベルで左右交差しているため対側四肢の感覚)が障害されることで生じます。上図の一番左のパターンで、全体の26%と以外と少ないことがわかります。

両側の顔面が障害される場合は同側を下降する三叉神経脊髄路と、対側から上行してくる三叉神経視床路が両方障害されることによって生じます。また四肢の感覚に関しては、通常外側脊髄視床路の障害で「温痛覚障害」が主体となります。

三叉神経の走行が非常にややこしいことが、この感覚障害のややこしさに起因します。三叉神経は同側を一旦下降し、対側へいってから上行するという長い旅をするため延髄はちょうど下降から上行へ切り替えるループ部分に当たります。このため延髄の障害では同側(下降部分)が障害されることもあれば、反対側(上行部分)が障害されることもあります

感覚はざっくり分けると「深部感覚」「表在感覚」に分けられ、それぞれ「深部感覚」は「後索内側毛帯路」と、「表在感覚」(特に温痛覚)は「外側脊髄視床路」と対応しています。脊髄~脳幹レベルで両者は離れて走行しているため、いずれかの感覚だけが障害されることが起こります。通常外側脊髄視床路は外側を、後索内側毛帯路は内側を走行しているため、延髄外側症候群では外側脊髄視床路のみが選択的に障害されることが一般的です。

■嚥下障害

尾側病変は嚥下障害の合併が少ないとされており、これは疑核の尾側成分が咽頭筋を支配する成分が少ない(逆に吻側では嚥下障害への関与が強い)ためではないかと解剖学的に考察されています。

Wallenberg症候群での嚥下障害は球麻痺(核下性)のため急性期かなり重度になることが特徴です(「嚥下障害のアプローチ」一般に関してはこちらをご参照ください)。咽頭収縮不全と上部食道括約筋の開大不全(病変と同側)が嚥下障害の主病態です。失調がそこまで目立たないと歩ける嚥下障害になります。唾液を飲み込むことも難しく、ベッドわきでずっとハンカチやティッシュを口にあてて唾液を出すことが多い印象があります。長期にわたってリハビリテーションが必要となることがあり、健側では食塊の嚥下がスムーズであるため体位調節(側方嚥下)や食道入口部に対するバルーン拡張法などが挙げられます。早期からVE,VFの評価を行い、STさんに介入してもらうことが重要です。

嚥下障害を反映して入院中の合併症として誤嚥性肺炎は頻度が多いです。

神経所見としてはカーテン兆候も重要ですが、これは咽頭後壁が片方に引かれる現象(逆側は麻痺のため)を表します。教科書の記述だけだとわかりにくいため動画(自験例)を掲載します(個人的に日常臨床で最もカーテン兆候を診る機会が多いのはWallenberg症候群です)。

■しゃっくり(吃逆)

しばしば難治性の吃逆を認めます。対症療法として「かきのへた」、漢方薬で芍薬甘草湯、プリンペラン、コントミンなどを使用しますがなかなか効果に乏しい場合もあり、患者さんにとってはかなりストレスとなる場合もあります。

lateropulsion

明らかな失調・麻痺・感覚障害などによらず体軸が一側へ傾斜し転倒しやすくなる症候を“lateropulsion”と表現します(該当する日本語の症候名がありません)。”lateropulsion”は脊髄小脳路、外側前庭脊髄路、前庭視床路、歯状核赤核視床路、視床皮質路のいずれかが障害されることで起こります。このなかでも延髄外側症候群後脊髄小脳路が障害されることで障害部位と同側に”lateropulsion”を認めることが知られており(”lateropulsion”の原因として延髄外側症候群が最も多い)、実臨床でもよく経験します(患者さんは本当に「地面に引っ張られるように」「壁に引っ張られるように」という表現をされます)。”lateropulsion”が初発症状となる場合も報告があります(画像下図:J Clin Neurol 3(4):197-199, 2007)。

延髄の中でも特に延髄尾側では後脊髄小脳路が最も外側に位置しているため障害されやすく、同部位のみが障害されることもあります(BRAIN and NERVE 68 (3):263-270,2016)。

■頭尾側の病変分布と神経症状の対応関係

■横断像の病変分布と神経症状の対応関係

Wallenberg症候群はなぜ誤診されるのか?

今までは文献ベースの話を中心にさせていただきましたが、ここでは救急外来での初療でどう診断するか?をテーマに据えます。Wallenberg症候群を呈する延髄外側梗塞はおそらく初診で最も誤診される疾患のtpo10に入るのではないか?というくらい誤診されることが多い疾患です。その理由としては以下の点が挙げられると思います。

患者さんが自然と症状を訴えてくれるものがすくないHorner兆候・温痛覚障害・カーテン兆候など医療者が積極的に所見を探しに行かないと見つけられない所見だらけです。(特にHorner兆候は全く本人は症状を感じていないこともありますし、温痛覚障害も自覚的なしびれ症状がなく、神経診察ではじめて温痛覚障害を認める場合も多々あります。通常のさらっとした診察ではHorner兆候も温痛覚障害も見逃してしまいます。)

典型的な症状がすべてそろうわけではない→これは今まで見たように横断像でもさまざまな障害パターンが解剖学的にあるため、様々な神経症状を呈します。教科書的な典型像だけがWallenbergではありません。「非典型例が典型的」といえます。

頭部MRI検査で初診時にはふつう映らない→Wallenberg症候群は基本臨床診断で、後方循環は頭部MRI検査でもDWIで初診時には偽陰性のことが多々あります(むしろ映らない方が多い印象です)。

ではどうすればWallenberg症候群を初診から診断することが出来るでしょうか?Wallenberg症候群が救急外来を受診する際の主訴としては「めまい」「ふらつき」「嘔吐」などが一般的です。個人的には「めまいで原因がよくわからない場合は必ずWallenberg症候群を疑う」ようにしています(逆に原因不明のめまいでげーげー嘔吐しているという症例でコンサルトが来ると、「Wallenbergかもなー」と思いながら患者さんに会いに行っています)。繰り返しになりますがWallenberg症候群の神経兆候はルーチンの簡単な神経診察では見逃してしまうものばかりなので、Wallenberg症候群がないかどうか?という積極的な姿勢が求められます。

以上Wallenberg症候群について、主に原因として延髄外側梗塞の特徴をまとめました。様々な神経症候を呈し、どれも医療者が積極的に診察しにいかないと容易に見逃してしまう非常に難しい症候群です。教科書的知識だけでは誤診につながりかねないため、上記の点に注意して日常臨床に臨みたいです。

“Wallenberg症候群(延髄外側症候群)” への8件の返信

  1. ワレンベルグ症候群患者です。大変勉強になりました、ありがとうございます。現在回復期リハビリ病院に入院中です。若年層に多いと他のサイトに記述がありましたが、発症率としては珍しいものなのでしょうか?バルーン拡張法を実施中ですが、初めての患者だと言われました。経過は順調です。
    全国的な発症率をご存知でしたら、お時間あるときに教えていただけると嬉しく思います。よろしくお願いいたします。

    1. 闘病生活大変な中本記事をお読みいただき、またコメント頂き大変ありがとうございます!
      お返事が遅くなってしまい大変申し訳ございません。
      色々文献を探したのですが海外、日本いずれにおいてもワレンベルグ症候群の発症率に関してまとめた報告は見つけられませんでした。申し訳ございません。一番多く報告しているものが130例の報告(Brain 2003;126:1864-1872)ですのでやはり頻度としては少ない部類になると存じます。
      またご指摘の通り若年層に多い印象が私としてもございます(血管の解離などが原因のことが多いことが年齢が若いことと影響しているかもしれません)。
      嚥下のリハビリテーションですが、私の患者さんの中でも若い方でほぼ通常の食事摂取まで改善された方が複数いらっしゃります。長期間のリハビリテーションで日々大変と思いますが、きっと良くなられることを祈念しております。

  2. 管理者様
    ご丁寧な返信感謝申し上げます。現在54歳ですが、バルーン拡張法は2ccスタートで現在10ccを超え経管栄養、ペースト食と進み一口大軟飯にまでなりました。バランスは悪いなりにも軽い駆け足や階段昇降も手摺り使わず可能になり、絶望に近かった退院後の復職の可能性も現実的となり希望が持てるまでになりました。
    早期に正しいリハビリをしっかり実施して、後遺症で苦しむ方が減りますようにお祈りいたします。また、正しい知識も必要かと思います。動画やイラストも理解の助けになりました。この度は貴重な情報をありがとうございました!管理者様もお忙しい中の回答ありがとうございました。どうぞご自愛下さいませ。

  3. ワレンベルグの患者数について質問させていただいたかおると申します。7月に急搬されコイル塞栓術後回復期リハビリテーション病院に転院し、12月半ばにお陰様で退院の運びとなりました。ふらつきやめまい、若干の飲み込みにくさや、右顔面  と左半身の痺れ深部感覚麻痺などはありますが、家事をしつつ身の回りのことは自立できています。1万歩以上の歩行をしても疲労感が翌日に持ち越さなくなり復職を新年から考えています。
    勤務先と話し合ったところ再発の可能性もあるし無理に復職しなくても良いし、するもしても勤務時間や日数を少なくして身体を慣らすようにしてと言われました

    他サイトを見ると再発予防には5年に一度は脳血管のチェック推奨とありましたが、再発の可能性についてはどう考えていけば良いかご指南いただけましたら幸いです。新年お時間あるときで構いませんので、どうぞご教授のほどよろしくお願いします。末筆ながら、良いお年をお迎えください。

    1. コメントいただき大変ありがとうございます!また返信が遅くなってしまい大変申し訳ございません。
      まだまだ後遺症で日常生活にご不便な点が多いかと思いますが、退院され本当に良かったですね。1万歩歩いていらっしゃるとのことで、日々のリハビリに精力的に取り組んでいらっしゃることと思います。

      さてご質問の脳血管チェックに関してですが、これは一概に答えが難しいところです(Wallenberg症候群で一概にこの期間で脳血管のチェックをするべきという明確な指針はございません)。Wallenberg症候群の原因により頭部MRI検査のフォロー頻度も変わると思います。もしも動脈解離によるWallenberg症候群の場合は解離部分が動脈瘤にならないかどうかのフォローのためにこまめに数ヶ月単位でMRIフォローをしますし、心原性の場合はあまり頻回に頭部MRI検査をフォローしても治療方針に変わりが生じないためこまめなフォローは不要なことが多いです。コイル塞栓術をされたとのことで、フォローされる場合はコイル塞栓術をされた施設の方針でフォローされるのが最も良いと思いますので、一度病院で確認されてみてもよいかもしれません。直接診療出来ていないため月並みな回答になってしまい恐縮です・・・・。

      徐々に体を慣らしながら復職を目指されているとのことで陰ながら応援しております。今後も無理をなさらずお大事になさってください!

  4.  昨年ラクナ梗塞で発症しました。右脚に温痛覚障害がありますが、他はほとんど気になりません。
     診断が確定したのは自覚してから2週間後、2度目のMRI検査を受けてからでしたので、治療は何もできませんでした。かかりつけ医も教科書で見た事があるとのことでした。ちょっと残念に思っています。

    1. 記事をお読みいただき、またコメント頂き大変有り難うございます。
      残念ながらWallenberg症候群は非常に初期診断が難しい疾患で、初診時から診断がつくことの方が少ないかもしれない疾患です・・・。
      もし記事の内容が何か参考になりましたら幸いです。
      後遺症で大変な日々と思いますが、今後もお体お気をつけてください。

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