臨床症状
・発熱(60-100%)から発症：spike fever（1日ごと もしくは 1日にうちに2回spike-feverが出現する）、発熱の間欠期があることが特徴的（間欠期は比較的けろっとしており元気であることが特徴）。
・関節炎(70-100%)：手、膝、足関節に多い
・咽頭痛70% ＊上気道炎と間違えられる場合も
・皮疹（紅斑 60-80%）重要！：発熱と同時に出現することが多い（程度により発熱ないときも持続的に出現することがある）。洋服などで擦れる皮膚の部位に認める場合が多い。
部位：体幹、四肢中心（手掌、足底、まれに顔面にも認めることがある）
＊薬剤過敏性があり、近医で発熱として抗菌薬処方して皮疹が出現すると薬疹と間違えられること多い
＊scratch dematitis：しいたけ皮膚炎・皮膚筋炎・ブレオマイシン・AOSD
＊Expert opinion：皮疹のないAOSDはない
・筋肉痛45%、リンパ節腫脹50%、脾腫40%、肝腫大30%、
検査
・白血球増加（ポイント：好中球優位）＊SLEでは血球減少、伝染性単核球症ではリンパ球優位の増加
・肝逸脱酵素上昇 75%：他の疾患でも上昇し特異的ではない
・フェリチン著増 3000ng/mL以上 ＊Ferritin著増疾患での鑑別（AOSD/HSP/重症肝疾患）
・IL-18上昇が参考になる場合あり
・自己抗体（抗核抗体、RFなど）は通常陰性
合併症：心膜炎、胸膜炎（30-40%）、血球貪食症候群（炎症性なので血小板は基本上がるはずである 炎症反応が高いのにPltが下がっている場合は違和感を持つべきである）
診断：臨床診断（現時点で特異的なバイオマーカーがないため除外診断）。
治療
ステロイド
MTX、IL6阻害薬（トシリズマブ）適応
