病態：神経細胞表面のGABA-B受容体に直接抗体が結合⇒抗体自体がpathogenic（血清、髄液いずれからも抗体が検出される）
臨床像：てんかん発作（最多）、記憶障害、異常行動
画像：辺縁系脳炎 GABA-Bに特徴的画像所見として確立したものはない
腫瘍随伴：肺小細胞癌が多い（約50-75%）
文献
“Anti-γ-aminobutyric acid B receptor autoimmune encephalitis: Clinical presentation and diagnostic insights” Epilepsia. 2025;00:1–12.
・最も多くの症例を抗体検査の正確性まで含めて詳細に検討している（最重要文献）
・86例、平均年齢64歳（15-83歳）、女性52%、喫煙者 75% Mayo Clinicより
・臨床像の内訳：てんかん発作を随伴する脳症 64%, てんかん重積 25%, RPD 9%
＊発作型：FBTCSが最多
＊59%が辺縁系脳炎のdefiniteの基準を満たす
・MRI：71% 多く(そのうち79%）が内側側頭葉の異常信号
・髄液異常所見：79% 内訳異常：cell 16, protein 15, OCB 2
・悪性腫瘍：78%（ほとんどがSCLC） SCLC 37/40, 2/40 胸腺腫, 1/40前立腺がん
・治療効果：免疫治療によるてんかん発作の改善 70%
・予後：死亡約50%（腫瘍による）
・抗体の検査精度について⇒従来のCBA法(1:10希釈）では約1/3が偽陽性になってしまう（問題点）
＊in-house live-cell flow cytometrybased assay (LCFBA)
| 検査方法 | 検体 | 感度 % | 特異度 % | 正確性 % |
|---|---|---|---|---|
| 従来のCBA (1:10) | 血清 | 100 | 84.7 | 87.6 |
| 高希釈CBA (1:100) | 血清 | 71.0 | 100 | 96.8 |
| 組織IFA | 血清 | 38.9 | 100 | 87.6 |
| 組織IFA | CSF | 71.2 | 100 | 84.6 |
| LCFBA | 血清 | 76.5 | 98.8 | 97.4 |
| LCFBA | CSF | 100 | 100 | 100 |
“Clinical characteristics and prognosis of antiGABABR encephalitis A single-center experience” Medicine 2023;102:7(e32956).
・6名分析、平均年齢65歳（49-76歳）、発症から治療まで期間平均8日
・初発症状：てんかん発作83.3%, 異常行動 16.7%
・経過中の症状：認知機能低下 66.7%, 異常行動50%< 記憶障害 33.3%, てんかん重積 16.7%
・髄液：細胞数増多 100%, cell 25/μLL, 蛋白上昇 83.3%, 蛋白平均53.3 mg/dL
・MRI：辺縁系病変66.7%＊造影効果なし
・腫瘍合併：66.7% （内訳：小細胞癌2, 食道がん1, 精巣腫瘍 1例）
・治療：ステロイドパルス100%, IVIg 33.3%
・既報のまとめ（Table2）
| 著者/出版年 | 症例数 | 平均年齢 | 男性比率 | 臨床症状 | CSF | MRI | EEG | 腫瘍合併 | 予後良好 mRS 0-2 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Kim et al, 2014 | 5 | 63.6 | 67% | 混乱(100), 精神症状(100), 発作(60) | 80% | 40% (内側側頭葉) | 100% | 80% | 100% |
| Guan et al, 2015 | 18 | 56.4 | 77% | 発作(94), 記憶障害(67), 精神症状(61) | NA | 56% (内側側頭葉) | 86% | 33% | 61% |
| Qiao et al, 2016 | 7 | 51.2 | 86% | 発作(100), 精神症状(100), 記憶障害(100) | 100% | 57% (海馬, 内側側頭葉) | 100% | 57% | 43% |
| Chen et al, 2017 | 11 | 51.0 | 72% | 発作(100), 精神症状(90), 記憶障害(90) | 100% | 63% (内側側頭葉) | 63% | 27% | 63% |
| Cui et al, 2018 | 11 | 63.0 | 64% | 記憶障害(100), 発作(91), 精神症状(46) | 73% | 36% (海馬, 内側側頭葉) | 91% | 45% | 73% |
| Si et al, 2019 | 5 | 41.2 | 60% | 精神症状(100), 発作(80), 混乱(60) | 0% | 60% (海馬, 内側側頭葉) | 100% | 0% | 100% |
| Lin et al, 2019 | 28 | 53.0 | 61% | 発作(96), 記憶障害(93), 精神症状(86) | NA | 25% (海馬, 内側側頭葉) | 75% | 32% | 57% |
| Zhao et al, 2020 | 12 | 65.0 | 75% | 発作(91), 記憶障害(91), 精神症状(58) | 100% | 33% (内側側頭葉) | 91% | 58% | 58% |
| Zeng et al, 2020 | 7 | 44.7 | 57% | 発作(100), 記憶障害(86), 精神症状(71) | 29% | 72% (海馬, 内側側頭葉) | 100% | 42% | 57% |
| Zhang et al, 2020 | 19 | 58.3 | 53% | 記憶障害(95), 発作(90), 精神症状(89) | NA | 72% (海馬, 内側側頭葉) | 89% | 26% | 58% |
| Zhu et al, 2020 | 14 | 52.0 | 64% | 発作(100), 記憶障害(79), 精神症状(64) | NA | 57% (海馬, 側頭葉) | 71% | 21% | NA |
“Clinical Characteristics of Anti-GABA-B Receptor Encephalitis” Front. Neurol. 11:403. doi: 10.3389/fneur.2020.00403
・14例検討（男性9)、平均年齢52歳、発症から診断まで平均30日
・前駆症状：3例で発熱、2例で非特異的呼吸器症状
・臨床像：全例てんかん発作（頻度4-5回/日になることもあり）、認知機能障害 79%, 精神行動異常 64%
・髄液：細胞数増多 50%< 蛋白増多 36%, OCB+ 83%, IgG上昇 92%
・その他抗体随伴：14% Hu, Yo
・MRI：50%に辺縁系異常信号
・腫瘍随伴：21%(3例)に小細胞癌
