鑑別
“LP GBS” ＊管理人の作った語呂（今後改訂するかも）
・Lymphoma
・Paraneoplastic neurological syndrome
・Ganglioside(GQ1b), GFAP-A
・B1, 12 (Vitamin)
・Sarcoidosis, Sjogren syndrome
文献
CNS/PNSいずれも障害する免疫介在性の病態
ICCP: immune-mediated diseases responsible for symptomatic combined central and peripheral nervous system involvement 定義：同じ免疫介在性の病態によってCNSとPNSが同時に、あるいは連続して（2ヶ月以上の間隔を空けて）障害されるもの
“Immune-mediated diseases involving central and peripheral nervous systems” Eur J Neurol. 2023;30:490–500.
30例を検討して分類した報告
分類
• グループ1：単相性で、CNSとPNSが同時に発症するもの
◦ Anti-GQ1b syndrome n=2
◦ 免疫チェックポイント阻害薬（ICI）に関連する神経合併症（例：Polyradiculitis ＋ 脳炎） n=3
◦ 抗GFAPアストロサイトパチー（例：polyradiculitis＋ 髄膜脳脊髄炎） n=2
• グループ2：慢性経過で、CNSとPNSが同時に発症するもの
◦ 傍腫瘍性神経症候群 n=4
• グループ3：慢性経過で、CNSとPNSが連続して（別々に）発症するもの
◦ POEMS症候群（Polyneuropathy、臓器肥大、内分泌疾患、M蛋白、皮膚変化 ＋ 脳卒中）n=2
◦ 組織球症（Rosai-Dorfman病など Polyradiculitis ＋ 髄膜炎） n=1
◦ 血管炎（多発単神経炎 ＋ CNS血管炎/硬膜炎）n=2
• グループ4：慢性経過で、CNSとPNSが同時または連続して発症するもの
◦ 中枢末梢連合脱髄症（CCPD）（多発性神経根神経炎 ＋ CNS脱髄疾患） n=10
◦膠原病（例：シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデスなど） n=4
発症タイミング
・同時期（2ヶ月以内）： 57%（17名）
・連続的（2ヶ月超の間隔）： 43%（13名）
原因：CCPDが最多全体の1/3を占める(n=10) ＊MS診断基準とCIDP診断基準を満たす例が多い
抗体陽性例(n=10)は全例CNSとPNSを同時に発症
＊内訳：グリア抗体や神経抗体（anti-GQ1b, MOG, AQP4, GFAP, Hu, CASPR2, glycine receptor）
Polyradiculopathy＋画像所見からの鑑別
