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重症筋無力症 LEMS

FcRn阻害薬

作用機序 ・FcRn(neonatal Fc receptor)はIgGと結合して、IgGがリソソームで分解されないようにリサイクルし半減期を長くする作用があります。つまりIgGのホメオスタシスにとってFcRnは重要な役割を担っています。・このFcRnの作用を阻害することで、IgGの分解を促し、IgG関連の自己免疫性疾患の治療に使えないか?というコンセプトの元開発されたのがFcRn阻害薬(roza […]

重症筋無力症の周術期管理

NeurologistのConsultationとして重要なテーマの1つは重症筋無力症患者の周術期管理についてです。重症筋無力症クリーゼの原因としては感染症をはじめとした身体への侵襲があり、手術もその代表的な原因です。確固たるものがないところではありますが、調べた内容をまとめていきます。Up to dateの”Anesthesia for the patient with myasth […]

重症筋無力症 治療

ここでは重症筋無力症の「治療」を扱います。臨床像や検査、診断に関してはこちらをご参照ください。また重症筋無力症クリーゼに関してはこの記事では扱わずこちらをご参照ください。重症筋無力症の治療管理は本当に医師によって大きく異なるところですが、2022年よりガイドライン改訂も発表され、一部その内容も踏まえてまとめていきます。まだ完全ではないのですが、適宜updateしていきます。 治療の原則 ・重症筋無 […]

Eculizumabと髄膜炎菌感染症

元々はaHUS/PNHに対して使用されていましたが、神経内科領域では重症筋無力症、視神経脊髄炎関連疾患で抗補体モノクローナル抗体のeculizumab(商品名:ソリリス)が投与される機会が近年増えてきています(ギランバレー症候群は現在治験中)。しかし、Eculizumab投与中髄膜炎菌感染症は1000-2000倍増加するとされており、髄膜炎菌感染症は致死的なため医療従事者は十分注意する必要がありま […]

神経筋疾患による呼吸不全

神経筋疾患による呼吸不全の機序 神経筋疾患による呼吸不全の機序は以下の1-3が知られています。 1:上気道・咽頭・喉頭の筋力低下・嚥下機能低下により喀痰が貯留し上気道閉塞をきたす・喉頭周囲の筋力低下により仰臥位で上気道閉塞のリスクがある2:吸気筋力低下・吸気不十分により無気肺とそれに伴うV/Q mismatchによる低酸素血症、肺胞低換気による高二酸化炭素血症3:呼気筋力低下・通常呼気は受動的に行 […]

重症筋無力症クリーゼ myasthenic crisis

重症筋無力症クリーゼ(myasthenic crisis)は「咽頭筋、呼吸筋に高度の筋力低下が急速に生じて、挿管・人工呼吸管理が必要となる状態」をさします。重症筋無力症の経過中にクリーゼをきたす症例は15-20%程度存在するとされています(1/5はクリーゼが重症筋無力症の初発症状になるとされています)。重症筋無力症は気道・呼吸管理さえきちんとできていれば基本的に死に至ることはないため、気道・呼吸管 […]

重症筋無力症 myasthenia gravis 臨床症状・分類・検査

病態 正常の神経筋接合部では以下の順序で刺激の伝達が行われます。 1.神経活動電位が前シナプスへ到達2.電位依存性Caチャネルが開口、Ca ionが細胞内に流入3.Achを含む小胞がexocytosisによりAChをシナプス間隙へ放出4.AChがシナプス後膜のnAChRへの結合5.nAChRのイオンチャネルが開口、Na+流入、K+流出6.筋終板(筋膜側)で終板電位が発生→刺激が伝わる7.シナプス間 […]

LEMS Lambert-Eaton筋無力症候群

病態 VGCC P/Q-type 抗体(電位依存性カルシウムチャネル)が関与しており、傍腫瘍性の自己免疫疾患とされています(必ずしも腫瘍を合併しない場合もあります)。神経終末のVGCCに対する抗体によってdown regulationし、Caイオンが流入せず、神経終末からのAch放出が低下→筋無力症状が出現します。(下図Ann. N.Y. Acad. Sci. ISSN 0077-8923より参照 […]