Small fiber neuropathy: SFN
病態 ・Small fiber neuropathy(SFN)は末梢神経線維の中でもAδ線維（有髄）・C線維（無髄）を障害するもので、臨床的には疼痛・自律神経症状を主体症状とします。・症状としては灼熱感・針で刺すような痛みを訴え、夜間や温熱で増悪、allodyniaを認めるア場合や温痛覚低下を認める場合があります。・診察では大径有髄線維が関与する筋力・深部腱反射・触覚・深部感覚は障害されません。・ […]
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末梢神経障害
抗MAG抗体ニューロパチー
病態 異常蛋白血症に伴うニューロパチーの中に含まれます（異常蛋白血症に伴うニューロパチーに関してはこちらを参照ください）。IgM praproteinemiaに伴うニューロパチーのうち約50%で抗MAG(myelin associated glycoprotein：ミエリン随伴性糖蛋白質)抗体が陽性となります。MAGは髄鞘間の接着因子として機能している髄鞘構成蛋白で、下図の赤矢印部分をご参照くださ […]
FAP: familial amyloid polyneuropathy 家族性アミロイドポリニューロパチー
病態 FAP(familial amyloid polyneuropathy)：家族性アミロイドポリニューロパチーはアミロイドが末梢神経を含む全身の臓器に沈着する遺伝性の疾患です。 アミロイドの前駆蛋白により分類され、transthyretin(TTR)、apolipoprotein A-1、gelsolinが挙げられます。この中で最も頻度が多いのはFAP ATTR Val30Metで、アミノ酸配 […]
Sjogren症候群と末梢神経障害
Sjogren症候群に伴う末梢神経障害は神経内科医にとって治療に難渋することも多く、長くつきあっていく疾患でもあります。ここでは末梢神経障害のみをまとめます。 病型 具体的な取りうる末梢神経障害のパターンに関して、92例のシェーグレン症候群による末梢神経障害をまとめた論文（Brain 2005;128:2518）から引用させていただきます。 ■疫学・76例女性、16例男性 平均59.7才・93%は […]
異常蛋白血症に伴う末梢神経障害 Paraproteinemic neuropathy
異常蛋白血症(paraproteinemia)とは？ まず基本的なおさらいですが、形質細胞由来の免疫グロブリンはHeavy chain(H鎖)とLight chain(L鎖)の２つから構成されています。H鎖はIgG,IgA, IgM, IgD, IgEの5種類があり、L鎖はκとλの２種類があります。これらが組み合わさることで免疫グロブリンを構成しています。そして、このうちある一種類の免疫グロブリン […]
POEMS症候群
病態 POEMS症候群(Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, M protein, Skin changes)は形質細胞腫を背景とした多臓器疾患で、VEGF(vascular endothelial growth factor)血管内皮増殖因子の過剰産生が関与しています（Crow-深瀬症候群）。VEGFは骨髄の形質細胞由来であることが指摘されて […]