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ギランバレー症候群 CIDP

MMN :multifocal motor neuropathy 多巣性運動ニューロパチー

病態 病態は後天性の脱髄、病変の首座は運動神経の末梢神経単位であり、全体的ではなく一部が障害されることが本疾患の特徴です。臨床的には緩徐進行性に左右非対称、遠位優位(特に上肢)に障害されることが特徴です。抗GM1-IgM抗体が半数程度に検出される点や、免疫グロブリン療法が奏功するため自己免疫機序が関与していることが推察されますが、機序は解明されていません(下図はNat. Rev. Neurol. […]

脊髄神経根 spinal nerve root 増強効果

0:解剖 通常硬膜内の神経根はBNB(blood nerve barrier)が保たれており造影MRI検査で増強効果を認めることはないですが、硬膜外の神経根と後根神経節(DRG: dorsal root ganglion)はBNBが脆弱なため造影MRI検査で生理的な増強効果を認める場合があります ( AJNR1996;166:173 )。 脊柱管内と脊柱管外で・硬膜→神経上膜(epineurium […]

Miller Fisher症候群

0:病態 1956年Miller-Fisherが3症例報告したことが端緒で、1992年抗GQ1b抗体の検出が報告されたこと(Neurology 1993;43:1911)で疾患概念が確立してきました(Miller FisherさんなのでMillerとFisherの間にハイフン”-“は入れない)。Guillain-Barre syndromeのなかでの位置付けとしは下図の通り […]