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2026年5月

Extreme Cryptogenic NORSE

Cryptogenic NORSEの段階でもう超難治なのですが、2026年に更に難治で共通した特徴をもつC-NORSEの症例についての報告があります。これら報告はいずれも脳波上Suppressionにも関わらずGPDsを生じることと、刺激誘発性の発作を伴う点が挙げられ、既報例は全例死亡しています。 “An extreme type of new onset refractory sta […]

神経学会総会Dalmau先生講演

“Autoimmune Encephalitis: diagnostic challenges, common pitfalls, and the recognition of distinct disease entities” 2026/5/22 本記事は日本神経学会総会2026/5/22でのDalmau先生講義の筆者個人の聴講メモ・学術的整理であり、講演内容を完全再現 […]

Parinaud症候群

解剖と症候 中脳背側部の障害による症候群 中心灰白質の前方にある内側縦束吻側介在核(riMLF)からの神経線維は中心灰白質を1周するように走行して、中脳視蓋で左右交差し、動眼神経核の上直筋亜核へ両側性に達する→同部位の障害により生じる 1:垂直性注視麻痺 上方視麻痺が最も多い*上方注視は後交連の繊維を介するため、圧迫により同部位が障害されやすい解剖が関係しているかもしれない2:light-near […]

Cortical laminar necrosis

病態 ・脳のエネルギー枯渇状態(虚血、低酸素、低血糖など)によって引き起こされる皮質の特定の層の選択的壊死(原因ではなく結果である)*6層ある大脳皮質の中でも、「第3層」が最もダメージを受けやすく、次いで第5層・第6層が脆弱です。一方、第2層・第4層は比較的抵抗力がある・皮質(灰白質)は酸素需要が白質よりも大きいため、エネルギー不足により選択的に障害される・発生しやすい部位: 脳回(シワの隆起した […]

NMOSDとシェーグレン症候群の合併

NMOSD総論についてはこちらをご覧ください。以下はNotebook LMの力を借りています。 遺伝子レベルでの議論 1. 研究の背景と目的 AQP4陽性NMOSDの遺伝的背景については、患者数が少ないためこれまで大規模な研究が困難でした。過去のGWAS研究はわずか132名の患者で行われたものであり、多発性硬化症(患者47,000名規模のGWASが存在)と比べて圧倒的にデータが不足していました。 […]

NMOSD 視神経脊髄炎スペクトラム障害

NMOSD neuromyelitis optica spectrum disorders 病態 ・抗AQP4抗体によるアストロサイトの障害が主体(MSは脱髄が主体であるのに対して)・オリゴデンドロサイトの障害は補体によるSecondary injuryである Acta Neuropathol 2013;126:699*病理的には壊死が生じている ・AQP4-IgG (IgG1 subclass) […]

てんかん重積状態 3rd line therapyからのweaning

Notebook LMを使用しています Weaning Anesthetics in Super-Refractory Status Epilepticus 難治性てんかん重積状態の管理で鎮静薬をいつ?どのように?麻酔薬を減量(離脱)すべきかの明確な基準はありません。この点に関しての論文をまとめます。 SRSEで鎮静薬によるburst-suppressionからのWeaning過程でIICを認めた […]

単純血漿交換療法と薬剤

“Drug Dosing in Patients Undergoing Therapeutic Plasma Exchange” Neurocrit Care 2021;34:301–311. Notebook LMを使用してまとめています 単純血漿交換による薬物除去に影響を与える要因 薬物がTPEでどの程度除去されるかは、薬物自身の動態とTPEの手技に関する複数の要因によ […]

血漿交換療法と合併症

血漿交換(血液浄化療法)総論に関してはこちらをご参照ください。 血流感染症 blood stream infection “Bloodstream infections among patients receiving therapeutic plasma exchanges in the intensive care unit: a 10 year multicentric stud […]