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神経

TPP(thyrotoxic periodic paralysis) 甲状腺中毒性周期性四肢麻痺

周期性四肢麻痺の原因は様々ですがその中で最も多いのが甲状腺機能亢進症に伴う二次性の周期性四肢麻痺です。自験例も周期性四肢麻痺はTPPしかないのですが、勉強した内容をまとめます。臨床的に非常に興味深い疾患です。 周期性四肢麻痺の分類 ■K値による分類1:高K性周期性四肢麻痺・2次性:K保持性利尿薬・副腎不全・腎不全など・遺伝性AD(SCN4A遺伝子) ミオトニーを認める場合がある→針筋電図で確認2: […]

ランブル疣贅 Lambl’s Excrescences

本日TEEをやっていた際にランブル疣贅(Lambl’s Excrescences: LEs)の指摘があり、これが塞栓源か悩む症例がありました。TEEで偶発的に認めることも多いランブル疣贅に関してまとめます。 解剖 ・1856年にランブル(Lambl)先生が発見し、主に大動脈弁の弁接合部に認める弁の摩耗により生じる変性構造物です。弁尖部のところの心内膜が傷つき、同部位にフィブリンが沈着し […]

IFNβ製剤:インターフェロンβ

製剤 一般名:IFNβ-1a(遺伝子組み換え製剤)商品名:アボネックス 30μg *ペン型とシリンジ型がある(ペン型の方がアドヒアランス良い)投与方法:週1回 1回30μg筋注注射部位:大腿前面(もしくは外側)*左右の代替に交互に注射する(前回注射部位を避けた部位にする)、注射前に注射予定部位を冷やすなどすると疼痛を軽減できる*冷蔵庫(2-8℃)で保存(凍結は避ける)、使用する場合は室温に戻して使 […]

Painful tonic spasm

ちょっとマニアックなテーマで恐縮ですが、脊髄疾患の診療でしばしば悩まされるのが”painful tonic spasm”(PTSとも略されます)です。私も医師3年目の時にNMOSD(抗AQP4抗体+)の患者さんで同症状を呈して管理にかなり難渋してしまい患者さんに辛い思いをさせてしまった苦い経験があります・・・。疼痛の恐怖のため外出をあまりしなくなってしまう方もいらっしゃり、 […]

悪性症候群 NMS: neuroleptic malingnant syndrome

怖い病名ランキング個人的に1位の「悪性症候群」ですが、診断のバイオマーカーがなくワンポイントでは診断には悩むことが多い疾患です。ダントロレンは決して特効薬ではないため、supportive careを継続しながら他疾患の除外に努めるというアプローチが現実的と思います。 病態/原因 中枢神経でのドーパミン伝達減少原因1:ドーパミン受容体拮抗薬の開始/増量(抗精神病薬:第1世代>第2世代・メトクロプラ […]

グラチラマー酢酸塩 GA: glatiramer acetate

商品名:コパキソン 日本承認2015年製剤:コパキソン20mg投与法:皮下注射(オートインジェクター)投与方法:20mg 1日1回皮下注射(時間指定はなし)・連日投与*製剤の保存方法・冷蔵2-8度、凍結は避ける・投与前に室温に戻して使用する(20分としているが体感温度でそれより短い時間でも問題なし)・オートジェクト2という専用の注入補助器を使用する 参考サイト:https://www.ms-lou […]

フマル酸ジメチル dimethyl fumarate

一般名:dimethyl fumarate商品名:テクフィデラ 2016年12月承認、2017年2月日本での薬価収載作用機序:Nrf2転写経路を活性化する(細胞防御機構)→炎症反応を抑制して細胞障害に対して保護的に働く 適応:RRMS(再発予防・進行抑制いずれも) *PPMS, SPMSに対しての有用性は確立していない 製剤 製剤:経口内服 120mg, 240mg/1Cp使用方法・120mg 2 […]

acute-onset CIDP(A-CIDP)とGBS

一般的にギランバレー症候群は症状のピークが4週以内、CIDPは8週以上かけてピークに達するとされていますが、急性に発症する最終的に診断がCIDPとなる症例があり、acute-onset CIDP(以下A-CIDP)と呼ばれています。簡単に調べた内容をまとめさせていただきます。 臨床像 ・8週間以上症状が進行し、単相性の経過ではない場合にA-CIDPを考慮します。 ・9週以降の症状増悪が3回以上をA […]

IVIg: 経静脈的免疫グロブリン療法

自己免疫疾患で使用する機会があるIVIg(intravenous immunoglobulin):経静脈的免疫グロブリン療法に関してまとめます。 機序・投与方法 ■作用機序:免疫グロブリン製剤は献血された血漿からIgGを中心に精製された製剤です。結論から申し上げますと作用機序は分かるようでよくわかりません(研修医の先生から「なんで免疫グロブリン療法で効くんですか?」とよく質問を受けますがうまく答え […]

RCVS(reversible cerebral vasoconstriction syndrome) 可逆性脳血管攣縮症候群

急性頭痛の鑑別として稀だけれど重要なのがRCVSです。頭痛へのアプローチに関してはこちらにまとめがあるのでご参照ください。 疫学/誘因 ・幅広い年代で発症しうるが、特に比較的若年の女性に多いことが特徴。・半数近くに誘因を認めることが本疾患を疑う上でのポイントです(以下)。 ■誘因:産褥期、入浴・シャワー、α受容体作動薬(点鼻薬も含む)、SSRI/SNRI、交感神経刺激薬(コカイン、アンフェタミンな […]