CAA: cerebral amyloid angiopathy 脳アミロイド血管症
本記事はかつて一緒に働かさせていただいたY先生が作られた資料を多く引用させていただき作成しております。Y先生引用に関してご快諾いただき大変ありがとうございました。 病態 ・軟髄膜の血管にAβが沈着し血管が破綻することで皮質下出血/皮質～皮質下境界領域の出血（特に後頭葉・側頭葉主体）や円蓋部くも膜下出血を呈することが特徴です（CAAではAβ40が、アルツハイマー型認知症ではAβ42の沈着が主体になる […]
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その他
神経障害性疼痛
いわゆる「しびれ」（異常感覚）に対してスパッと効果のある薬剤はなかなか無いのが現状ですが、実際にはその中でも試行錯誤しながら対症療法を進めていきます。ただいずれの薬剤も副作用（とくにふらくきや眠気など）があり、高齢者では転倒のリスクになってしまったりと本末転倒な結果を招きかねないため慎重に使用する必要があります。 プレガバリン 商品名：リリカ作用機序：Ca2+チャネルα2δリガンド製剤：25mg, […]
悪性症候群 NMS: neuroleptic malingnant syndrome
怖い病名ランキング個人的に１位の「悪性症候群」ですが、診断のバイオマーカーがなくワンポイントでは診断には悩むことが多い疾患です。ダントロレンは決して特効薬ではないため、supportive careを継続しながら他疾患の除外に努めるというアプローチが現実的と思います。 病態/原因 中枢神経でのドーパミン伝達減少原因１：ドーパミン受容体拮抗薬の開始/増量（抗精神病薬:第1世代＞第2世代・メトクロプラ […]
片頭痛 migraine
90%以上は40歳以前の発症であり、高齢発症はまれである（20～40歳代の女性で有病率高い・家族歴を80%に認める）。日本の片頭痛年間有病率は8.4%（前兆なし 5.8%, 前兆あり 2.6%）。概ねアジアでは5～10%, 欧米では10～15%。自然歴としては加齢に伴い多くの場合は改善傾向をしめしますが、一部は年間約3%で慢性片頭痛へ移行するため早期診断・治療介入がとても重要です。 臨床症状の経過 […]
Ocular neuromyotonia: ONM
極めてまれな疾患ですが（神経眼科領域では有名かもしれませんが、対応する日本語の病名はまだ存在しません）、私は1年間で2例診断したことがあり、きっと未診断例が多く存在するのではないかと思っています。非常に特徴的な臨床像から臨床診断が可能なので、「本疾患を知らないと診断できないけれど、本疾患を知っていればsnap diagnosisが可能な疾患」です。 病態 「外眼筋（1つ以上）が自発的に攣縮し、発作 […]
Eculizumabと髄膜炎菌感染症
元々はaHUS/PNHに対して使用されていましたが、神経内科領域では重症筋無力症、視神経脊髄炎関連疾患で抗補体モノクローナル抗体のeculizumab（商品名：ソリリス）が投与される機会が近年増えてきています（ギランバレー症候群は現在治験中）。しかし、Eculizumab投与中髄膜炎菌感染症は1000-2000倍増加するとされており、髄膜炎菌感染症は致死的なため医療従事者は十分注意する必要がありま […]
心因性と器質性疾患の鑑別
「心因性疾患は精神的ストレスから診断するのではなく、神経症候から積極的に診断するものだ」と教わりました。除外診断ではなく、また心理的なストレス要因が必須ではないとされており、神経症候からきちんと診断するべきです。またこれは医療従事者にもしばしば誤解されていますが、患者さんが意図的に医療者を惑わす「詐病」とは根本的に異なります（患者さんが意図的に行っている訳では全くない）。ヒステリーとの鑑別を通じて […]
Hessチャート “Hess chart”
「Hess赤緑試験」とも表現する眼球運動を評価するための検査方法です。眼科で行う検査ですが、神経内科では眼球運動障害、複視を多く扱うためどのような検査なのか？またどのように結果を解釈するか？を知っておく必要があると思い勉強した内容をまとめます。 １：原理 右眼と左眼をそもそもどのようにして分離するか？ 検査の原理がわからない場合はその検査を１から組み立てる気持ちになるとわかりやすくなることが多々あ […]
CRPS: complex regional pain syndrome 複合性局所疼痛症候群
私は今まで一度も本症候群に出会ったことがなかったのですが、ついに真剣に鑑別診断として考える必要がある状況になりました。全く勉強したことがない分野で（どちらかというとpainやリハビリ領域での文献が多いようです）、勉強した内容をまとめます。どうしても雲をつかむような話も多くなってしまうかもしれませんが、ご容赦ください。 病態・臨床像 もともとは反射性交感神経性ジストロフィー(RSD: reflex […]
MTX-LPD: methotrexate-associated lymphoproliferative disorder メトトレキサート関連リンパ増殖性疾患
病態と病理 ・MTX（メトトレキサート）投与中の患者に発生する「リンパ球が過剰に増生した状態」をMTX-LPD: methotrexate-associated lymphoproliferative disorder（メトトレキサート関連リンパ増殖性疾患）と称し、1991年Ellmanが報告したことに端を発しました(J Rheumatol 1991;18:1741)。ほとんどが関節リウマチ患者で […]