アルツハイマー病 Alzheimer’s disease
結局は病理診断でないと答えが分からない（つまり独りよがりな診断になってしまう）ため苦手意識を持つ方も多いと思いますが、個人的には去年「往診」をするようになってから、かなり興味を持つようになりました。診察室の中での出来事よりも「日常生活」へどれだけイメージを膨らませることができるか？という視点が認知症診療へ興味を持つきっかけになったように感じています。2010年時点で65歳以上の認知症有病率は15% […]
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認知症・高次脳機能障害
前頭葉機能の評価
FAB(frontal assessment battery) 前頭葉の６つの機能を簡便に評価できる優れた方法です。原著はこちらです”Dubois B, Slachevsky A, Litvan I, Pillon B. The FAB: a Frontal Assessment Battery at bedside. Neurology. 2000 Dec 12;55(11):162 […]
失語へのアプローチ
失語の分類と理解が自分の中でなかなかうまくできていませんでしたが（書籍によって書いてある内容もまちまちですが）、色々な本を読んで最近色々自分の頭の中でこねくりまわしていると下図の様にまとめると一番最大公約数的な理解になるかなと思いました（これでもまだややこしいし不完全ですが・・・）。個人の見解で「理解しやすいための図」「臨床ですぐに診察と病態がつながりやすい図」という側面を重視している点をご了承く […]
RPD: rapidly progressive dementia 急性進行性認知症
Michael D. Geschwind先生が提唱した概念が“RPD: rapidly progressive dementia”という概念です。ここまでわかりやすく臨床的にまとめられた論文はなかなかなく（Ann Neurol 2008;64:97–108）、個人的に読んで感動した論文上位にくる論文です。ここで取り上げられていた鑑別診断と検査をまとめます（一部自分の経験も含 […]
CJD: Creutzfeldt-Jakob disease クロイツフェルト・ヤコブ病
本来正常に存在するプリオン蛋白(PrPc)が感染性を有する異常プリオン蛋白(PrPsc)に変換し中枢神経系に蓄積して神経機能を障害する疾患です。 分類/疫学 ■分類１：孤発性プリオン病 76.6% 孤発性CJD・古典型：MM1（最多）,MV1・失調型：VV2,MV2・視床型：致死性孤発性不眠症(FSI)、MM2視床型・大脳皮質型：MM2皮質型（進行性認知症）、VV1２：遺伝性（家族性）プリオン病 […]
Lewy小体型認知症 DLB: dementia with Lewy bodies
Lewy小体を病理学的特徴とす病態をLBD(Lewy小体病)と表現します。DLBとPDDは同一疾患のスペクトラムとしてとらえることができるとガイドラインにも記載されており、臨床研究などでは便宜上パーキンソニズムが認知症に1年専攻する場合をPDD、認知症がパーキンソニズムに先行する場合をDLBとするとしています。 臨床像 Lewy body沈着の沈着部位により対応する神経症状を呈します（下図）。・視 […]
視空間認知
視空間認知障害の分類 １：背背側経路 “How”：意識に上らない行為 「視覚性運動失調」、「把握の障害」２：腹背側経路 “Where”：対象物の位置、座標 「半側空間無視」、「視覚性注意障害」３：腹側経路 “What”：対象物の形 「視覚性失認」（物体・相貌・街並）、「大脳性色覚障害」 １：背背側経路の障害 “Ho […]
失行 apraxia
麻痺や失調があるわけではないが、運動を正しく遂行することが出来ない状態。分類の系統は確立しきっていないところもあるため言葉に注意が必要。左半球の頭頂葉の障害で両上肢に認める場合が多い（失語に合併する場合が多い） 肢節運動失行 limb-kinetic apraxia 病態：手先が不器用になってしまう 観念運動性失行 ideomotor apraxia 病態：社会慣習で意味が決まっている信号的な動作 […]
HDLS/ALSP: hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroid/Adult onset leukoencephalopathy with neuroaxonal spheroids and pigmented glia
病態 ・神経軸索スフェロイド形成を伴う遺伝性びまん性白質脳症（hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroid：HDLS）は遺伝性（常染色体優性遺伝）の白質脳症を呈し、成人発症の若年性認知症の原因として重要です。ミクログリアの機能異常が病態で、ALSP(Adult onset leukoencephalopathy with neuroaxo […]
進行性核上性麻痺 PSP: progressive supranuclear palsy
病態 ・4R tauの沈着が病態で、そのtau蛋白の沈着分布により臨床像には幅があります（下図参照）。もともとは1964年に指摘され、その後PSP-Pが2005年に指摘（2000年以前の報告は基本的にPSP-RSのものである点は注意が必要である）、PSP-PAGFが2007年に指摘されるようになりました。＊4R tau：PSP, CBD, AGD, 3R tau：Pick病・病理学的には淡蒼球内側 […]