前大脳動脈領域の梗塞は脳梗塞全体の中では比較的稀ですが色々考えることが多いため主に解剖学的背景をまとめます。
解剖学的変異
ACAの解剖学的変異の検討 “Anatomical variants of anterior communicating artery complex. A study by Computerized Tomographic Angiography” Journal of Clinical Neuroscience 2020; 80: 182–187.
CTAでの検討（426例）：全体で54.5%にACAの何らかの変異あり
・A1 segment（ICAからAcom）の変異 42.3%：hypoplasia 31.2%（最多）, 欠損 absence 10.6%, fenestration 0.5%
・A2 segment（Acomより遠位）の変異 15.3%：azygos ACA 1.4%, triple ACA 5.2%, hypoplasia 8.5%（片側A2低形成で対側のDominantなA2が両側ACA領域を灌流する）
・Acomの変異 7.5%：欠損 4.7%, X型 1.2%, 二重 0.9%
・動脈瘤 10.7%（最多部位はAcom 3.5%）
ACA梗塞
ACA梗塞100例（他領域の梗塞は除外）の検討
・臨床像：運動障害 91%（下肢優位の麻痺 64%）, hypobulia/apathy 43%（前頭極、脳梁、帯状回、上上前頭回）＊両側ACA梗塞では66.7%に認める、尿失禁30%, 把握反射 25% ,失語 18%（MCA領域の梗塞とは異なり急速に改善する傾向がある）
・病型：アテローム血栓性が最多 61%
・両側ACA梗塞 9% 原因：血管奇形由来、ICAまたは心臓からの塞栓症が両側ACA
| 症状 (Symptoms) | 有病率 (Prevalence) | 相関する病変部位：患者数 (Correlated lesion location: no. of patients) | コメント (Comments) |
|---|---|---|---|
| 運動障害 (Motor dysfunction) | 91 | ||
| 重度の運動障害 (Severe motor dysfunction) | 43 | SMA（補足運動野）/中心傍小葉 (30 of 56, 53.6%, vs 13 of 44, 29.5%, p = 0.016)* | |
| 無為/アパシー/無関心 (Hypobulia/apathy/ indifference) | 43 | 前頭極/直回 (13 of 16 patients, 81.3%, vs 30 of 84, 35.7%, p = 0.002) 脳梁/帯状回 (36 of 68, 52.9%, vs 7 of 32, 21.9%, p = 0.003) 上前頭葉 (25 of 41, 61%, vs 13 of 53, 24.5%, p = 0.000) | 両側病変で最も多く、次いで左側病変、右側病変の順に多い |
| 尿失禁 (Urinary incontinence) | 30 | なし (None) | |
| 把握反射 (Grasp reflex) | 25 | 脳梁/帯状回 (21 of 68, 30.9%, vs 4 of 32, 12.5%, p = 0.052) | 男性よりも女性に多い |
| 失語症 (Aphasia) | 18 | 左側病変が16例、両側病変が2例 | 全失語8例、超皮質性失語8例、運動性失語2例 |
| 感覚障害† (Sensory deficit) | 20 | 常に運動障害を伴う |
両側ACA梗塞の症例報告
4例のbilateral ACA infarctionの症例まとめ ”Clinical symptoms of bilateral anterior cerebral artery territory infarction” Journal of Clinical Neuroscience 18 (2011) 218–222
・特徴：前頭葉解放徴候 Frontal release signs（強制把握、口とがらせ反射など）、模倣行動、強制使用など、Glabellar tap response（全例で一貫して認めた＊Blink reflexで電気生理的検討をしている Habituation欠如 レボドパ投与で改善せずドパミン非依存性の経路が推察される）、Parkinsonism
| 項目 (Clinical symptoms) | 患者1 (Patient 1) | 患者2 (Patient 2) | 患者3 (Patient 3) | 患者4 (Patient 4) |
|---|---|---|---|---|
| 年齢 / 性別 (Age/gender) | 83 / 女性 | 56 / 男性 | 63 / 女性 | 69 / 女性 |
| 病変部位 (Involved areas) | 両側mPFC、皮質下白質 | 両側mPFC、両側CD頭部、PVWM | 両側CD頭部、PVWM | 両側CD頭部、PVWM |
| 罹病期間 (Duration of illness) | 2年 | 2ヶ月 | 2週間 | 1年 |
| 錐体路性運動麻痺 (Pyramidal weakness) | 上肢 [++,+] 下肢 [++,+] | 上肢 [-, -] 下肢 [-, -] | 上肢 [-, -] 下肢 [-, -] | 上肢 [-, -] 下肢 [-, -] |
| 眉間反射 (Glabellar tap response) | ++ | ++ | ++ | ++ |
| 自発瞬目/分 (Spontaneous blinks/min) | 6.2 ± 2.6 | 13.8 ± 5.1 | 5.1 ± 2.4 | 2.57 ± 1.0 |
| 強制把握 (Forced grasping) | [+,+] | [+,+] | [++, -] | [+,+] |
| 視覚的模索 (Visual groping) | [-, -] | [+,+] | [-, -] | [+,+] |
| 口とがらし反射 (Snout reflex) | + | + | – | + |
| 使用/模倣行動 (Utilization/imitation behavior) | – | + | – | + |
| 無動 (Akinesia) | + | + | + | + |
| 筋強剛/固縮 (Rigidity) | + | + | – | – |
| 不随意運動 (Involuntary movement) | 手首の振戦 | 顔面ジストニア | – | – |
| パーキンソン歩行 (Parkinsonian gait) | * | + | + | – |
| 仮面様顔貌 (Mask-like face) | * | + | – | – |
| 尿失禁 (Urinary incontinence) | * | + | – | + |
症例報告（Image） Azygos ACAによる両側性脳梗塞 “Stenosis of Azygos Anterior Cerebral Artery Results in Bilateral Anterior Cerebral Artery Strokes” Stroke. 2022;53:e448–e449.
・55歳女性が両下肢麻痺と発語量低下で受診、両下肢痙性麻痺と両肩外転障害、Abuliaを認めMRIで両側ACA領域の梗塞を認め、CTAでAzygos ACAを認めた
・本文中Key pointの記載 “Although much rarer than unilateral extremity weakness, bilateral lower extremity weakness may still result from a stroke—specifically due to vascular compromise of an azygos anterior cerebral artery.”
症例報告 “Bilateral cerebral infarction associated with severe arteriosclerosis in the A1 segment: a case report” Journal of International Medical Research 2019, Vol. 47(3) 1373–1377
・75歳男性、意識障害、四肢麻痺、てんかん発作で受診両側ACA＋左MCA領域の梗塞 MRAで右ICAと右ACAA1に重度狭窄病変あり
症例報告（Image）両側尾状核梗塞 A1欠損が原因 den Heijer T, Ruitenberg A, Bakker J, Hertzberger L, Kerkhoff H. Bilateral caudate nucleus infarction associated with variant in circle of Willis. BMJ Case Rep. 2009;2009:bcr2006112656. doi: 10.1136/bcr.2006.112656. Epub 2009 Feb 18. PMID: 21687238; PMCID: PMC3105828.
・76歳女性、失神で受診、見当識障害と作話、MRIでは尾状核頭部・視床下部・脳梁前部に両側性梗塞 MRAで左ACAのA1欠損
症例報告 A1欠損からの両側尾状核頭梗塞の症例報告 ”Bilateral Caudate Nucleus Infarction Associated with a Missing A1 Segment” Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases, Vol. 21, No. 8 (November), 2012: pp 908.e11-908.e12
・81歳男性心房細動既往、突然発症の意識障害、Abuliaが顕著、MRI両側尾状核頭部＋左帯状回全部に梗塞、左ACA A1欠損あり、機序としては塞栓が右A1に閉塞した結果両側性の梗塞を呈した可能性がある 1年後にはAbuliaは消失して良好な機能回復を得た症例
症例報告（Image）A1欠損による両側尾状核梗塞 ”Bilateral caudate nucleus infarction associated with variant in circle of Willis”
・A1欠損による両側尾状核梗塞（ここでは世界で最初の報告としている）
・作話、見当識障害、失神で受診 76歳女性
症例報告 A1欠損が原因での両側ACA梗塞による特殊な神経症状 ”Clinical Reasoning: A 70-Year-Old Man With Right Arm and Leg Shaking” Neurology® 2021;96:1098-1101. doi:10.1212/WNL.0000000000012047
・特殊な神経症状：Limg-shaking（てんかん発作に似た症状右上下肢）、筋緊張亢進（普通は痙性は時間経過してから生じるため、数時間以内にでている点ではパーキンソニズムではなかったのか）、A1の血栓で両側性の梗塞を生じたと考えられる 70歳男性が突然右上下肢のがくがくとした不随意運動、意識消失なし、傾眠がでてきてAbuliaのようになり、筋緊張が亢進していった経過の症例 脊髄病変としては大脳皮質症状があるため否定 てんかん発作は脳波で異常なし ということから診断にたどり着いた
症例報告 A1の低形成が原因 ”Acute bilateral anterior circulation stroke due to anomalous cerebral vasculature: a case report” Journal of Medical Case Reports 2008, 2:188
・71歳男性、突然発症の失語＋両下肢麻痺を発症 意識は清明行動や人格変化があり
・脳梁をまたぐ腫瘍性病変と判断されたが結果として梗塞と判明した症例
・非典型的な脳卒中を見た際は常に血管の奇形を疑う必要
症例報告 片側A1欠損による両側ACA梗塞 ”Bilateral anterior cerebral artery infarction presenting with acute paraparesis and parkinsonism” Neurology: Clinical Practice December 2019 vol. 9 no. 6 494-496
・メッセージ本文”In patients with acute-onset paraparesis inferior, the concurrent presence of new onset cortical signs (abulia or mutism), and more rarely extrapyramidal signs, should alert clinicians to consider acute anterior bihemispheric ischemia. Prompt recognition of this rare form of acute cerebral stroke can enable timely delivering of acute thrombolytic or endovascular treatment.”
・77歳男性突然発症の両下肢麻痺、傾眠と見当識障害でApathyやAbuliaに合致した状態、右上肢に筋強剛あり感覚障害は指示に従いきれず評価困難
・片側A1欠損あり両側ACA梗塞 rtPA投与改善なく、機械的血栓回収療法実施 再開通あり
・急性発症の両下肢麻痺は脊髄病変（脊髄梗塞など）を疑うが、①無為や無言無動など大脳皮質障害を示唆する所見、②パーキンソニズムなどが認める場合は両側大脳半球の病変を疑うべきである
＊脊髄梗塞と比較した表が提示されている
| 臨床的特徴 (Clinical features) | 両側前大脳動脈梗塞 (Bilateral anterior artery infarction) | 脊髄梗塞 (Spinal cord infarction) |
|---|---|---|
| 下肢不全麻痺 (Paraparesis inferior) | あり (Present) | あり (Present) |
| 症状がピークに達するまでの時間 (Time to nadir) | 急性 (Acute) | 急性または段階的な悪化 (Acute or stepwise decline) |
| 重度の背部痛/四肢痛 (Severe back/limb pain) | なし (Not present) | しばしばあり (Often present) |
| 膀胱・直腸障害 (Bowel and bladder dysfunction) | 一部で見られる (Seen in some) | 一般的 (Common) |
| 感覚障害の境界 (Sensory level) | なし (Not present) | 一般的 (Common) |
| 無為/無動無言 (Abulia/mutism) | 一般的 (Common) | なし (Not present) |
| 錐体外路徴候 (Extrapyramidal signs) | 稀 (Rare) | なし (Not present) |
Rodier G, Tranchant C, Mohr M, Warter JM. Neurobehavioral changes following bilateral infarct in the caudate nuclei: a case report with pathological analysis. J Neurol Sci. 1994 Nov;126(2):213-8. doi: 10.1016/0022-510x(94)90276-3. PMID: 7853029.
・67歳女性、段階的な増悪（最初左基底核、次は右基底核梗塞）精神的自己賦活の喪失、特徴①Abulia、②主観的な「頭からっぽ」状態、感染症で10週間後他界（剖検あり）
・皮質が無事にもかかわらず重篤な精神症状が出現したことは、前頭葉と皮質下基底核を結ぶ回路の遮断が原因ではないか？と考察されている
・この論文は、「両側の尾状核（大脳基底核）がダメージを受けると、大脳皮質（前頭葉）との間の3つの重要なネットワークがすべて断線してしまい、結果として知能は保たれたまま自発性だけが完全に失われる『LPSA（精神的自己賦活の喪失）』という特異な状態に陥る」というメカニズムを、病理学的な証拠をもって証明した重要な報告
