IT-DEX 文献
“Intrathecal Dexamethasone as a FIRES Extinguisher: A 12-Patient Clinical Experience with Usage of Intrathecal Dexamethasone for Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome” Neurocrit Care 2025; 43: 563–571.
2021年FIRESの小児患者6例で報告されたのが端緒である Horino A, Kuki I, Inoue T, Nukui M, Okazaki S, Kawawaki H, et al. Intrathecal dexamethasone therapy for febrile infection‐related epilepsy syndrome. Ann Clin Transl Neurol. 2021;8:645–55.
IT-DEX投与FIRES患者12名(小児10例、成人2例)
投与前ASM中央値7種類、持続点滴3種類、免疫治療導入
投与開始:SE発症から中央値20日後、投与回数中央値5回、投与間隔中央値2日
1回あたりの投与量:中央値5mg(0.21mg/kg) 0.18-0.3 mg/kg
有用性:担当医の83%(10/12)が発作コントロール脳波改善にIT-DEXは有用であったと評価→最終投与から中央値5日後に持続点滴から離脱できている
安全性:副作用は報告なし
結果:RSE持続期間中央値55日、人工呼吸器69日、持続鎮静薬終了最初のIT-DEXから26日後、最終投与から5日後(中央値)
長期予後:不良 2名死亡、退院時GOSE中央値3
症例まとめ
| 患者 | 年齢(歳) | 性別 | IT-DEX前の最高髄液白血球数 (/µL) | IT-DEX前の最高髄液タンパク (ng/mL) | CIの数 (全入院期間) | ASMの数 (全入院期間) | IT-DEX 開始日 | アナキンラ 開始日 | トシリズマブ 開始日 | IVIG / IVMP / PLEX 開始日 | ケトン食 開始日 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| # 1 | 6 | F | 2 | 16 | 3 | 6 | 7 | – | – | 2 / 2 / – | 2 |
| # 2 | 4 | F | 10 | 37 | 4 | 12 | 48 | 7 | 32 | 3 / 0 / – | – |
| # 3 | 44 | F | 1 | 53 | 3 | 9 | 20 | 36 | 7 | 1 / 2 / 12 | 5 |
| # 4 | 6 | F | 4 | 30 | 1 | 7 | 17 | 7 | 14 | 4 / 3 / – | 9 |
| # 5 | 21 | M | 10 | 50 | 3 | 7 | 50 | 29 | 13 | 0 / 0 / – | 13 |
| # 6 | 7 | M | 23 | 57 | 3 | 6 | 19 | 16 | – | 2 / 2 / 9 | 13 |
| # 7 | 12 | F | 19 | 69 | 2 | 4 | 9 | 2 | 10 | – / 2 / – | 4 |
| # 8 | 4 | F | 30 | NA | 3 | 7 | 13 | 7 | – | – / 4 / 4 | 10 |
| # 9 | 11 | M | 10 | 190 | 4 | 6 | 47 | – | – | 6 / 6 / 29 | 27 |
| # 10 | 6 | M | 6 | 36 | 4 | 14 | 52 | 5 | 8 | 2 / 1 / 40 | – |
| # 11 | 13 | M | 20 | 62 | 4 | 10 | 11 | 8 | 12 | 2 / 2 / 15 | 6 |
| # 12 | 9 | M | 2 | 35 | 4 | 10 | 22 | 15 | 8 | 2 / 4 / 7 | 1 |
| 中央値 [IQR] | 8 [6–12] | – | 10 [4–19] | 50 [36–60] | 3 [3–4] | 7 [6–10] | 20 [13–47] | 8 [7–16] | 11 [8–13] | 2[2–3] / 2[2–3] / 12[8–22] | 8 [4–12] |
CI: 持続点滴 (Continuous infusions)
デキサメタゾン髄注投与のまとめ
| 患者、年齢 | IT-DEX 初回投与日 | 1回あたりの投与量 (mg) / (mg/kg) | 投与回数 | 投与間隔 (日、中央値) | 原液 / 希釈 | 濃度 | 投与を担当した診療科チーム | 防腐剤フリー? | 治療効果あり? | 副作用 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| # 1, 6歳 | 7 | 4.4 / 0.25 | 5 | 2 | 原液 | 10 mg/mL | 腫瘍科 | はい | はい | いいえ |
| # 2, 4歳 | 48 | 3.5 / 0.18 | 10 | 2 | 原液 | 10 mg/mL | IVR (画像下治療) | はい | はい | いいえ |
| # 3, 44歳 | 20 | 20 / 0.30 | 1 | NA | 原液 | 4 mg/mL | CCM | はい | いいえ | いいえ |
| # 4, 6歳 | 17 | 4.2 / 0.20 | 5 | 2 | 希釈 | 0.07 mg/mL | CCM | はい | はい | いいえ |
| # 5, 21歳 | 50 | 15 / 0.22 | 5 | 2 | 希釈 (少量の生食) | 10 mg/mL | 神経内科 | はい | はい | いいえ |
| # 6, 7歳 | 19 | 5 / 0.187 | 6 | 7 | 希釈 | 1 mg/mL | 神経内科 | はい | はい | いいえ |
| # 7, 12歳 | 9 | 10.7 / 0.25 | 6 | 2 | 原液 | 10 mg/mL | 神経IVR | はい | はい | いいえ |
| # 8, 4歳 | 13 | 4 / 0.20 | 5 | 2 | 原液 | 3.3 mg/mL | CCM | はい | はい | いいえ |
| # 9, 11歳 | 47 | 4 / 0.20 | 4 | 7 | 原液 | 4 mg/mL | CCM | はい | はい | いいえ |
| # 10, 6歳 | 52 | 5 / 0.25 | 5 | 2.5 | 希釈 | 0.1 mg/mL | 神経内科 | はい | はい | いいえ |
| # 11, 13歳 | 11 | 12 / 0.24 | 3 | 4 | 原液 | 4 mg/mL | CCM | いいえ (パラベン含有) | いいえ | いいえ |
| # 12, 9歳 | 22 | 6 / 0.25 | 4 | 4 | 原液 | 4 mg/mL | CCM | はい | はい | いいえ |
| 中央値 [IQR] または合計 | 20 [13–47] | 5 [4.2–11.0] / 0.21 [0.2–0.25] | 5 [4–5] | 2 [2–3.5] | 原液 8件、希釈 4件 | 4 [2.7–10] | CCM 6件、神経内科 3件、IVR 2件、腫瘍科 1件 | 11件フリー、1件非フリー | 10/12 (83%) ※2回以上投与例では10/11 | 0/12 (0%) |
SE発症日から何日目かを記載している CCM集中治療科
実際
・防腐剤フリーの製剤として日本で使用できるのはデキサート、原液のまま緩徐に髄注すればよい
・投与量についてはあまりにも定まっていない