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デキサメタゾン髄腔内投与 IT-DEX NORSE

IT-DEX 文献

“Intrathecal Dexamethasone as a FIRES Extinguisher: A 12-Patient Clinical Experience with Usage of Intrathecal Dexamethasone for Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome” Neurocrit Care 2025; 43: 563–571.

2021年FIRESの小児患者6例で報告されたのが端緒である Horino A, Kuki I, Inoue T, Nukui M, Okazaki S, Kawawaki H, et al. Intrathecal dexamethasone therapy for febrile infection‐related epilepsy syndrome. Ann Clin Transl Neurol. 2021;8:645–55.

IT-DEX投与FIRES患者12名(小児10例、成人2例)
投与前ASM中央値7種類、持続点滴3種類、免疫治療導入
投与開始:SE発症から中央値20日後、投与回数中央値5回、投与間隔中央値2日
1回あたりの投与量:中央値5mg(0.21mg/kg) 0.18-0.3 mg/kg
有用性:担当医の83%(10/12)が発作コントロール脳波改善にIT-DEXは有用であったと評価→最終投与から中央値5日後に持続点滴から離脱できている
安全性:副作用は報告なし
結果:RSE持続期間中央値55日、人工呼吸器69日、持続鎮静薬終了最初のIT-DEXから26日後、最終投与から5日後(中央値)
長期予後:不良 2名死亡、退院時GOSE中央値3

症例まとめ

患者年齢(歳)性別IT-DEX前の最高髄液白血球数 (/µL)IT-DEX前の最高髄液タンパク (ng/mL)CIの数 (全入院期間)ASMの数 (全入院期間)IT-DEX 開始日アナキンラ 開始日トシリズマブ 開始日IVIG / IVMP / PLEX 開始日ケトン食 開始日
# 16F2163672 / 2 / –2
# 24F1037412487323 / 0 / –
# 344F15339203671 / 2 / 125
# 46F43017177144 / 3 / –9
# 521M1050375029130 / 0 / –13
# 67M23573619162 / 2 / 913
# 712F1969249210– / 2 / –4
# 84F30NA37137– / 4 / 410
# 911M1019046476 / 6 / 2927
# 106M63641452582 / 1 / 40
# 1113M2062410118122 / 2 / 156
# 129M235410221582 / 4 / 71
中央値 [IQR]8 [6–12]10 [4–19]50 [36–60]3 [3–4]7 [6–10]20 [13–47]8 [7–16]11 [8–13]2[2–3] / 2[2–3] / 12[8–22]8 [4–12]

CI: 持続点滴 (Continuous infusions)

デキサメタゾン髄注投与のまとめ

患者、年齢IT-DEX 初回投与日1回あたりの投与量 (mg) / (mg/kg)投与回数投与間隔 (日、中央値)原液 / 希釈濃度投与を担当した診療科チーム防腐剤フリー?治療効果あり?副作用
# 1, 6歳74.4 / 0.2552原液10 mg/mL腫瘍科はいはいいいえ
# 2, 4歳483.5 / 0.18102原液10 mg/mLIVR (画像下治療)はいはいいいえ
# 3, 44歳2020 / 0.301NA原液4 mg/mLCCMはいいいえいいえ
# 4, 6歳174.2 / 0.2052希釈0.07 mg/mLCCMはいはいいいえ
# 5, 21歳5015 / 0.2252希釈 (少量の生食)10 mg/mL神経内科はいはいいいえ
# 6, 7歳195 / 0.18767希釈1 mg/mL神経内科はいはいいいえ
# 7, 12歳910.7 / 0.2562原液10 mg/mL神経IVRはいはいいいえ
# 8, 4歳134 / 0.2052原液3.3 mg/mLCCMはいはいいいえ
# 9, 11歳474 / 0.2047原液4 mg/mLCCMはいはいいいえ
# 10, 6歳525 / 0.2552.5希釈0.1 mg/mL神経内科はいはいいいえ
# 11, 13歳1112 / 0.2434原液4 mg/mLCCMいいえ (パラベン含有)いいえいいえ
# 12, 9歳226 / 0.2544原液4 mg/mLCCMはいはいいいえ
中央値 [IQR] または合計20 [13–47]5 [4.2–11.0] / 0.21 [0.2–0.25]5 [4–5]2 [2–3.5]原液 8件、希釈 4件4 [2.7–10]CCM 6件、神経内科 3件、IVR 2件、腫瘍科 1件11件フリー、1件非フリー10/12 (83%) ※2回以上投与例では10/110/12 (0%)

SE発症日から何日目かを記載している CCM集中治療科

実際

・防腐剤フリーの製剤として日本で使用できるのはデキサート、原液のまま緩徐に髄注すればよい
・投与量についてはあまりにも定まっていない