・無菌性髄膜炎のフォローアップで自律神経障害（代表的なのは尿閉）を呈する場合はこうした脳炎の可能性も考慮すべきです。
・自己免疫性脳炎と自律神経障害の関係について論文をまとめます（一部notebook LMの記載をそのまま拝借します）。
| 自律神経障害の種類 | 徴候（Signs） | 症状（Symptoms） |
|---|
| 血管運動性障害（Vasomotor） | 起立性低血圧（立位保持3分以内に収縮期血圧が20mmHg以上、または拡張期血圧が10mmHg以上低下） 血圧変動（高血圧／低血圧） 心拍変動（頻脈／徐脈） 末梢動脈・静脈の血行不安定性 | 霧視（視界がかすむ） めまい 頸部痛“coat-hanger headache” 頭部圧迫感、顔面紅潮、動悸、ふらつき 手足の冷感、皮膚の色調変化 |
| 瞳孔運動障害（Pupillomotor） | 散瞳（Adie瞳孔） 縮瞳（Horner症候群） | 光過敏 視力低下 視界のぼやけ、ピントが合いにくい |
| 分泌異常（Secretomotor） | 無汗症 シェーグレン症候群（乾燥症候群） 唾液過多 | 熱への不耐性、発汗異常 眼や口の乾燥 流涎（よだれ） |
| 泌尿生殖器障害（Urogenital） | 神経因性膀胱 排尿筋過活動 排尿筋低活動 性機能障害 | 頻尿、尿失禁 排尿回数増加 夜間頻尿 尿閉、溢流性尿失禁 勃起不全／射精障害 |
| 消化管運動障害（Enteric） | 上部消化管運動障害（アカラシア、胃排出障害） 下部消化管運動障害（巨大結腸症） | 嚥下困難、逆流、早期満腹感、食欲不振、悪心、腹部膨満感、食後不快感、腹痛 便秘、腸閉塞様症状、下痢 |
| 中枢性低換気（Central hypoventilation） | 高炭酸ガス血症、低酸素血症 | 呼吸無効、無呼吸、呼吸停止 |
Villagrán-García M, Farina A, Campetella L, Arzalluz-Luque J, Honnorat J. Autonomic nervous system involvement in autoimmune encephalitis and paraneoplastic neurological syndromes. Rev Neurol (Paris). 2024 Jan-Feb;180(1-2):107-116. doi: 10.1016/j.neurol.2023.12.001. Epub 2023 Dec 22. PMID: 38142198.
抗体別の自律神経障害合併頻度
◦ LEMS Lambert-Eaton筋無力症候群: 自律神経機能不全は、運動機能低下や腱反射低下と並び、LEMS患者に観察される古典的な三徴候の一部です。80%以上の患者さんで非常に一般的、自律神経検査によって臨床歴から推測されるよりも広範で重度の関与が明らかになることがあります。
・Morvan症候群 (CASPR2抗体関連): この症候群では、末梢神経過興奮性、脳症、睡眠障害（アグリプニア・エクシタータ）と共に、複雑な自律神経系の関与が認められます。90%以上の症例で顕著な自律神経失調症が存在し、主に発汗過多、心臓リズム異常（頻脈）、血圧不安定、尿失禁、体温調節障害からなります。
◦ 抗NMDAR脳炎: 自律神経失調症は、最初の症例報告以来、抗NMDAR脳炎の中核的な症状として記述されており、患者の約50%から60%に存在します。自律神経系の関与がある患者さんは、発作、運動障害、意識レベルの低下がより頻繁にみられ、入院時および病気のピーク時により重症であり、集中治療室への入院や人工呼吸器が必要となることがより一般的でした。
◦ 自己免疫性自律神経節障害 (AAG) (α3-AchR抗体関連): この疾患では、自律神経系が自己免疫の主要な標的となることがあります。AAG患者は、起立性低血圧、分泌運動機能不全、瞳孔収縮異常、消化管運動障害、膀胱制御障害の様々な組み合わせを伴う、交感神経、副交感神経、腸管神経系の亜急性機能不全を経験します。
• その他の抗体関連症候群における関与:
◦ 抗DPPX脳炎: 認知機能障害と顕著な中枢神経系過興奮性を特徴とし、下痢と体重減少が先行します。消化管の関与単独（下痢、便秘、胃不全麻痺）は最大77%の症例で報告されています。
◦ 抗LGI1脳炎: 患者の最大40%に自律神経機能不全がみられ、主に起立性低血圧、発汗低下、消化器症状として現れます。徐脈がこれらの患者の潜在的な自律神経発作として報告されており、一部の症例ではペースメーカー移植が必要になることもあります。
◦ 抗Hu PNS: 臨床発症時には患者の10%に自律神経系の関与がみられ、疾患の経過ではほぼ3分の1の患者に達することがあります。孤立性の腸管運動障害として4%の抗Hu患者で優勢な表現型として報告されていますが、通常は他の臨床症候群と関連して発生し、その認識を覆い隠す可能性があります。最近、自律神経失調症は、抗Hu PNS患者の大規模コホートにおいて、神経学的原因による死亡の予測因子として特定されました。
◦ 抗IgLON5病: 患者の3分の1以上で自律神経失調症が報告されており、著者らの経験ではこの割合はさらに高い可能性があり、軽度の自律神経徴候が見過ごされていることを示唆しています。中枢性呼吸不全は主要な死亡リスクです。
◦ GFAP astrocytopathy: 抗GFAP患者の約5分の1で推定されていますが、臨床スペクトラムはまだ十分に特徴付けられていません。
・Wu XK, Zhai G, Zhang JR, Du HP, Hu L, Yu SY, Hang HL, Han S, Zhang Y and Xu Y (2025) Clinical analysis and case series report on autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy presenting with autonomic dysfunction. Front. Neurol. 15:1464891.
・自律神経障害を呈したGFAP astrocytopathyの3例＋literature review39例の分析
・膀胱機能障害（41例／42例）、消化管機能障害（18例／42例）、心拍変動異常（4例／42例）、異常発汗（2例／42例）、血圧変動（1例／42例）
・排尿障害から発症して泌尿器科で前立腺肥大に対して手術をしたけれど改善せず、そのあと他の神経症状が出現して診断に至った症例も報告されている。
| 項目 | 症例1 | 症例2 | 症例3 |
| 年齢(年)/性別 | 72歳/男性 | 54歳/男性 | 62歳/男性 |
| 自律神経症状 | 尿失禁、尿閉 | 尿閉 | 尿閉 |
| 臨床症状および徴候 | 両下肢の筋力低下 | 発熱、意識障害、両下肢の筋力低下 | 発熱、頭痛、下肢振戦 |
| 髄液圧 (mmH2O) | 160 | 300 | 240 |
| 髄液細胞数 (μL) | 4 | 392 | 125 |
| 髄液蛋白 (g/L) | 0.7 | 1.772 | 1.8 |
| 髄液糖 (mmol/L) | 3 | 3.39 | 4.85 |
| 自己免疫性脳炎抗体/配列決定 | 陰性/陰性 | 陰性/陰性 | 陰性/陰性 |
| GFAP濃度 (CSF/血清) | 1:10/− | 1:32/− | 1:32/1:100 |
| MRI (頭部/脊髄) | 正常/頸椎・胸椎髄に脱髄性変化を示す多発性異常信号 | 脳室周囲白質に多巣性T2/FLAIR高信号変化/T5-T10両側の神経根歩行領域でT1強調画像で低信号、T2強調画像で高信号 | 正常/正常 |
| SCOPA-AUTスコア | 28点 | 10点 | 10点 |
| 自律神経症状の回復 | 部分的改善 | 部分的改善 | 部分的改善 |
| 予後mRSスコア | 1点 | 1点 | 1点 |
◦ 抗CV2/CRMP5ニューロパチー: 患者のほぼ3分の1で自律神経系の関与（起立性低血圧、発汗過多、消化管運動障害など）が報告されています。
◦ 抗DACH1抗体: 最近のPNS患者シリーズで同様の割合で自律神経系の関与が報告されています。
参考文献
