原因：NOTCH2NLC遺伝子の5’非翻訳領域のCGG遺伝子全身病であり核内封入体が蓄積する疾患 多くは孤発性（一部家族性） 臨床像：認知症＊パーキンソニズム、小脳失調、自律神経障害（縮瞳が重要）、意識障害 検査：MRI皮質直下白質の線状DWI高信号に特徴的、神経伝導検査は伝導速度低下 診断：皮膚生検 脂肪細胞、線維芽細胞および汗腺細胞における1.5～3mmのエオジン好性ユビキチン陽性 […]
緊急での鎮痛管理に関してH先生から教えていただいた内容をまとめます。 オピオイドを使用する際必ず確認すること（間違いを防ぐために） １：投与経路（静注か皮下注か？）２：薬剤の濃度・組成３：最終投与がいつ？投与量がどのくらい？ フェンタニル ・代謝：肝臓CYP、代謝産物の活性：なし・腎障害の影響：なし（腎機能による投与量の調整不要）・製剤：静注用 1A=100μg/2mL・組成：静注用 1A+NS8 […]
基本 正常値：～5個/μL＊海外の文献では10個/μLを基準としているものもあるので注意が必要 細胞とは？＝白血球形態：単核球（≒リンパ球），多形核球（≒好中球）に分類 上昇の原因：中枢神経での炎症＊髄液蛋白の上昇（こちら）は患者背景による影響（高齢、頸椎症、糖尿病など）が大きく、必ずしも病的とはいえないですが、細胞数増多は確実に病的です。 細胞分画による原因推定 ①単核球増多：自己免疫性，ウイル […]
