PRESで脳幹部に信号変化を伴うことはありますが（13%と報告）、脳幹部が主体となるPRESは稀です。PRES全般に関してはこちらをご参照ください。
管理人まとめ
・脳幹部の中でも既報では橋が100%障害される（中脳、延髄は障害される/されない症例いずれもあり）
・画像所見と臨床像の乖離がある（画像所見に比して神経所見に乏しい）
・臨床的な経過は通常のPRESと同様であり降圧によりreversibleである
・脳幹部のdiffuseな病変鑑別：脱髄・虚血・炎症性（脳幹脳炎）CLIPPERS（造影効果を確認）・ODS(ADCmap低値が鑑別上重要）・neuroBehcet・PRES・腫瘍（脳幹部glioma）
・機序に関しての推論：①Pcomによる前方循環灌流がPCAにあると脳幹部のみ障害説, ②脳幹部の方がより高い血圧により障害を呈する説（これだとテント上が障害を免れる理由は説明できなさそう）
症例報告
Tsutsumi M, Akimoto J, Nakajima N, Hashimoto R, Haraoka J. Two cases of posterior reversible encephalopathy syndrome resembling brainstem glioma. Clin Neurol Neurosurg. 2012 Sep;114(7):1062-5. doi: 10.1016/j.clineuro.2012.02.027. Epub 2012 Mar 13. PMID: 22421251.
2例報告
1例：54歳女性（高血圧既往なし）突然発症構音障害・右不全麻痺 当初脳幹部gliomaの疑い 血圧260/142mmHg 橋にdiffuse＋基底核/視床に左右対称性・点状のFLAIR像高信号病変 MRS実施 18日後の画像検査で正常化 背景にpseudopheo? ＊重要な画像所見
2例：44歳女性（高血圧既往なし）頭重感1か月前から・羞明複視と歩行不安定が出現し当初脳幹部glioma疑い 血圧209/130mmhg 網膜出血＋乳頭浮腫 その他神経所見異常なし MRI：DWI高信号なしでFLAIR高信号 橋にdiffuseにあり 小脳＋基底核 背景橋本病
機序：なぜ脳幹部に生じるか？Pcomが発達しているとPCA領域は内頚動脈灌流となり障害を免れる説
Kitaguchi H, Tomimoto H, Miki Y, Yamamoto A, Terada K, Satoi H, Kanda M, Fukuyama H. A brainstem variant of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. Neuroradiology. 2005 Sep;47(9):652-6. doi: 10.1007/s00234-005-1399-z. Epub 2005 Jun 10. PMID: 15947925.
症例１：73歳男性 既往：CKD・ウェルニッケ脳症 意識障害、食思不振 神経所見：対光反射三万、側方注視制限、下肢は筋緊張低下、感覚と反射は正常 MRI：橋・延髄・小脳・大脳脚に高信号（一部外包と後頭葉にもあり） DWI信号変化なし、ADCマップ高値 血圧220/116mmHg
症例２：49歳女性 嘔気、嘔吐、けいれん（感冒症状2週間後） 既往：A弁置換ワルファリン内服 血圧88/40mmHg, 体温39.5度 神経所見：構音障害、左四肢失調、Babinksi徴候両側陽性、複視症状（他覚的眼球運動障害なし）髄液所見：正常 MRI：橋高信号、視床と外包
・画像所見に比して神経所見・症状が軽度である（脳幹脳炎やADEMとは違う点）
・ここではbrainstem variant of RPLSという表現（症例２は高血圧ではなし）
・脳幹脳症(brainstem encephalopathy)の既報20例をliterature reviewしている
Katano K, Kakuchi Y, Nakashima A, Nakahama K, Kawano M. Apparent diffusion coefficient map based on diffusion-weighted magnetic resonance imaging is useful in diagnosing the brainstem variant of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome with uremia. Clin Exp Nephrol. 2010 Oct;14(5):479-82. doi: 10.1007/s10157-010-0293-0. Epub 2010 May 25. PMID: 20499125. *腎臓内科からの報告
54歳男性 既往’病院受診歴がほとんどなし 主訴：食思不振 血圧201/114mmHg 採血検査：腎機能障害(BUN 197mg/dL, cre 18.79mg/dL)・低Na血症(Na 120 mEq/L) 神経所見：見当識障害・構音障害＊その他異常所見なし
経過：同日緊急透析しNa127 mEq/L, BUN 145.2 mg/dLへ改善も、神経所見改善ないためMRI検査実施
MRI：橋FLAIR高信号＋腫大 ＊当初ODSに似ている画像と判断もADCマップ高値である点が合致しない
・ADCマップが鑑別上有用である（CPMは細胞性浮腫によりADCマップ低値を呈する）
Liu C, Cao J, Su Z, Xu S. Isolated brainstem involvement in posterior reversible encephalopathy syndrome: a case report and review of the literature. Int J Neurosci. 2019 Aug;129(8):808-813. doi: 10.1080/00207454.2018.1561452. Epub 2019 Feb 17. PMID: 30590967.
Barnaure I, Horvath J, Lovblad KO, Vargas MI. Atypical brainstem presentation of posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES). J Neuroradiol. 2014 May;41(2):143-4. doi: 10.1016/j.neurad.2013.05.002. Epub 2013 Jul 9. PMID: 23849555.
Gao B, Liang H, Liu FL, Lv C. Isolated pons involvement in posterior reversible encephalopathy syndrome in a patient with chronic renal insufficiency: case report and literature review. Clin Neuroradiol. 2012 Dec;22(4):341-4. doi: 10.1007/s00062-012-0162-1. Epub 2012 Aug 11. PMID: 22886172.
橋のみが選択的に障害された症例 30歳男性 既往慢性腎障害（10年以上） 急性経過のふらつきと1日経過の右四肢筋力低下 頭痛、嘔気なし 血圧190/100mmHg, cre 1.22 mg/dL, MRI橋に限局したFLAIR高信号（ADCマップ上昇）造影効果なし 髄液所見正常
literature review: 脳幹（全体3例・橋4例・中脳2例）＊小脳2例 ＊橋のみ限局は1例
症状はふらつき・めまいが最も初発症状として多い
広範囲な病変分布にも関わらず神経学的症状に乏しい
無症候性の症例報告
Pascarella A, Quattrone A, Sabatini U, Gambardella A, Labate A. Brainstem Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome in an Asymptomatic Patient. Can J Neurol Sci. 2020 Mar;47(2):267-269. doi: 10.1017/cjn.2020.2. PMID: 31915091.
無症候性の症例報告 66歳男性既往なし 臨床研究のコントロールとして偶発的にMRIで指摘
血圧無症候性220/160mmHg、神経所見異常なし EEG, VEP, ABRいずれも正常
MRI：橋全体（腫大あり）＋右小脳半球＋視床＋脳室周囲＋放線冠＋半卵円中心に両側性信号変化
・急激かつ重度の高血圧は脳幹部を障害する（中等度の高血圧はテント上を障害するのに対して）可能性が指摘されている＊脳幹や基底核の穿通枝領域が脆弱であることが関係している？(本文記載：unknown increased susceptibility of small perforating vessels of brainstem and basal ganglia)
・画像所見と臨床像の乖離があり, PRESはvasogenic edemaはpreclinicalの無症候期を呈し, 別の機序により症候性の脳還流障害を呈するのかもしれない。
管理人ひとこと：これは非常に重要な症例報告（実際にはletter）だと思います。確かにPRESは経験上画像所見と臨床所見の乖離やタイムラグを実感する病態で、こうした無症候性のvasogenic edemaがpreclinicalに存在してそれがclinicalに顕在化する経過を辿っているのかもしれません。病態と臨床像の対応関係について非常に興味深いです。
その他
Fitzgerald RT, Samant RS, Kumar M, Van Hemert R, Angtuaco EJ. Features of infratentorial-predominant posterior reversible encephalopathy syndrome. Acta Neurol Belg. 2015 Dec;115(4):629-34. doi: 10.1007/s13760-015-0431-2. Epub 2015 Jan 21. PMID: 25605260; PMCID: PMC4510038.
・後頭蓋窩主体PRES(=6例) vs その他PRES(=74例)の比較検討
・年齢39歳 vs 50.5歳
・MAP平均 156 vs 118.5mmHg
・腎機能障害 83% vs 50%
・Ca異常 67% vs 44%
・低Ma血症 33% vs 11%
Uchino M, Haga D, Nomoto J, Mito T, Kuramitsu T. Brainstem involvement in hypertensive encephalopathy: a report of two cases and literature review. Eur Neurol. 2007;57(4):223-6. doi: 10.1159/000100015. Epub 2007 Feb 20. PMID: 17312370.
脳幹部主体PRES既報26例の検討
・疫学：年齢中央値44歳、全例高血圧あり（28%は高血圧のみ・その他は併存疾患あり 腎機能障害52%, 子癇12%, SLE8%, DM8%, 褐色細胞腫4%, マリファナ乱用4%, コカイン4%）*注意：4%は1例である *移植後免疫抑制者例の報告なし
・初発症状：頭痛72%, 嘔気嘔吐40%, 筋力低下35%, 視野障害32%, 網膜出血32%, 意識障害21%
・初回血圧：SBP 172-300mmHg(中央値230)/ DBP 88-180mmHg(中央値140)
・障害部位：橋100%, 深部白質（脳室周囲含む）56%, 中脳50%, 小脳48%, 延髄32%, 視床16%, 基底核12%
・橋浮腫 52%, 水頭症 16%
Kumai Y, Toyoda K, Fujii K, Ibayashi S. Hypertensive encephalopathy extending into the whole brainstem and deep structures. Hypertens Res. 2002 Sep;25(5):797-800. doi: 10.1291/hypres.25.797. PMID: 12452335.
・血圧と病変分布の関係性について
・重度の血圧上昇→基底核や脳幹部への病変分布と関係あり（図）
＊過去の研究：autoregulationの上限は視床の方が大脳皮質よりも高い（ラット）
→深部構造の穿通枝領域の方が常に高い動脈圧に耐えているためより高い圧がかかることが必要なのかもしれない
参考：Sadoshima S, Fujii K, Yao H, Kusuda K, Ibayashi S, Fujishima M. Regional cerebral blood flow autoregulation in normotensive and spontaneously hypertensive rats–effects of sympathetic denervation. Stroke. 1986 Sep-Oct;17(5):981-4. doi: 10.1161/01.str.17.5.981. PMID: 3764971.
