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三叉神経・自律神経性頭痛 TACs

TACs (trigeminal autonomic cephalalgias:三叉神経・自律神経性頭痛)に関してまとめます。

ICHD-3の分類

3.1「群発頭痛」
3.1.1「反復性群発頭痛」
3.1.2「慢性群発頭痛」

3.2「発作性片側頭痛」
3.2.1「反復性発作性片側頭痛」
3.2.2「慢性発作性片側頭痛」

3.3「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」
3.3.1「結膜充血及び流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作(SUNCT)」
3.3.2「頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛(SUNA)」

3.4「持続性片側頭痛」
3.4.1「持続性片側頭痛, 寛解型」
3.4.2「持続性片側頭痛, 非寛解型」

3.5「三叉神経・自律神経性頭痛の疑い」

臨床像

・三叉神経・自律神経性頭痛では共通した頭痛と同側に随伴する自律神経症状を認めます。以下にそれらの5項目をイラストにしてまとめました(「耳閉感」を認める場合もあります)。まずはこのイメージをしっかりとつかみたいです。*耳閉感に関してはMさんにコメントでいただき大変ありがとうございます。
・上記の細かい分類はこの臨床像とあとは発作頻度、程度、持続時間など(その他インドメタシンへの反応性)により分類されると少し理解しやすくなると思います。

群発頭痛

・疫学 20~40歳代 男性:女性=3~7:1
・誘発因子:飲酒、ヒスタミンまたはニトログリセリン
・夜間、睡眠中に起こりやすい(「視床下部」のcircadian rhythmが関連していると報告)

診断基準

A:B~Dを満たす発作が5回以上ある
B:性状(重度~きわめて重度)・部位(一側性・眼窩部、眼窩上部または側頭部のいずれか1つ以上の部位)・持続時間(15~180分間持続)
C:①頭痛と同側に臨床像の症状を1項目以上認める または②落ち着きのない、あるいは興奮した様子
D:発作頻度は0.5~8回/日である
E:他疾患の除外

急性期治療

1. トリプタン製剤:スマトリプタン3mg皮下注射

2. 酸素吸入:フェイスマスク7L/分 15分間吸入

*効果なし:NSAIDs、リドカイン、コカイン、エルゴタミン

予防治療

ベラパミル 最大量:240mg/日

発作性片側頭痛

診断基準

A:B~Dを満たす発作が20回以上ある
B:性状(重度)・部位(一側性・眼窩部、眼窩上部または側頭部のいずれか1つ以上の部位)・持続時間(2~30分間持続
C:①頭痛と同側に臨床像の症状を1項目以上認める または②落ち着きのない、あるいは興奮した様子
D:発作頻度は5回~/日
E:治療量のインドメタシンに絶対的な効果を示す
F:他疾患の除外

短時間持続性片側神経痛様頭痛発作

診断基準

A:B~Dを満たす発作が20回以上ある
B:性状(中等度~重度)・部位(一側性・眼窩部、眼窩上部、側頭部またはその他の三叉神経支配領域)・持続時間(単発性または多発性の刺痛・鋸歯状パターンとして1~600秒間持続
C:頭痛と同側に臨床像の症状を1項目以上認める
D:発作頻度は1回~/日
E:他疾患の除外

持続性片側頭痛

診断基準

A:B~Dを満たす一側性頭痛がある
B:3か月を超えて存在・性状(中等度~重度)
C:①頭痛と同側に臨床像の症状を1項目以上認める または②落ち着きのない、あるいは興奮した様子、あるいは動作による痛みの増悪
D:治療量のインドメタシンに絶対的な効果を示す
E:他疾患の除外

参考文献
・頭痛の診療ガイドライン2021 監修:日本神経学会・日本頭痛学会・日本神経治療学会 編集「頭痛の診療ガイドライン」作成委員会