Guillain Barre症候群・ギラン・バレー症候群 総論

病態

・末梢神経の髄鞘もしくは軸索の抗原に対して自己抗体が産生されることで末梢神経障害・神経根障害をきたすことがギラン・バレー症候群(Guillain Barre syndrome: GBS)の病態です。
・想定されている病態機序が下図にまとめられています(Nat Rev Neurol. 2016;12(12):723-731.)。全体の約2/3に先行感染(関連のある病原体:Campyrobacter jejuni最多, CMV, EBV, HEV, Mycoplasma pneumoniae, Zika virus)を認めるとされています。
1:Campyrobacter jejuniの表面分子(ガングリオシドと似た)に対して抗体が産生され、それが末梢神経のnodeに位置するガングリオシドを抗原とした抗原抗体反応が起こります。
2:抗体は補体を活性化し、MAC(membrane attack complex)形成による軸索細胞膜の破壊、マクロファージの動員がされ、paranodeが軸索から剥がされます。 read more