Small fiber neuropathy: SFN

病態

・Small fiber neuropathy(SFN)は末梢神経線維の中でもAδ線維(有髄)・C線維(無髄)を障害するもので、臨床的には疼痛・自律神経症状を主体症状とします。
・症状としては灼熱感・針で刺すような痛みを訴え、夜間や温熱で増悪、allodyniaを認めるア場合や温痛覚低下を認める場合があります。
・診察では大径有髄線維が関与する筋力・深部腱反射・触覚・深部感覚は障害されません
・神経伝導検査は大径有髄線維を調べる検査なので純粋なSFNでは異常所見は指摘できません。
・神経障害の分布はlength-dependentの場合とnon-length-dependentの場合があります(length-dependentとnon-length-dependentの比は3~4:1程度で報告されています)。non-length-dependentな分布に関しては後根神経節の障害が機序として推定されています。
・このように他覚的な所見に乏しい点から「心因性」と片付けられてしまう可能性が高いためまずsmall fiber neuropathyの概念を知っておくことが重要です。 read more

脳血管障害と不随意運動

脳血管障害は続発性のmovement disordersのうち22%を占め、また脳卒中側からみると脳卒中全体の1-4%にmovement disorders(パーキンソニズムやchorea, ballism, athetosis, dystonia, tremor, myoclonus, stereotypies, akathisia)を合併するとされています(Lancet Neurol 2013; 12: 597–608)。ここでは脳血管障害と不随意運動に関しての文献などをまとめます。 read more

抗MAG抗体ニューロパチー

病態

異常蛋白血症に伴うニューロパチーの中に含まれます(異常蛋白血症に伴うニューロパチーに関してはこちらを参照ください)。IgM praproteinemiaに伴うニューロパチーのうち約50%で抗MAG(myelin associated glycoprotein:ミエリン随伴性糖蛋白質)抗体が陽性となります。MAGは髄鞘間の接着因子として機能している髄鞘構成蛋白で、下図の赤矢印部分をご参照ください。このMAGに対する自己抗体により起こるのが抗MAG抗体ニューロパチーです。 read more