重症筋無力症クリーゼ myasthenic crisis

重症筋無力症クリーゼ(myasthenic crisis)は咽頭筋、呼吸筋に高度の筋力低下が急速に生じて、挿管・人工呼吸管理が必要となる状態をさします。重症筋無力症の経過中にクリーゼをきたす症例は15-20%程度存在するとされています(1/5はクリーゼが重症筋無力症の初発症状になるとされています)。重症筋無力症は気道・呼吸管理さえきちんとできていれば基本的に死に至ることはないため、気道・呼吸管理は極めて重要です。先日外来で歩いてこられた患者さんが翌日重症筋無力症クリーゼで挿管・人工呼吸管理となってしまい、勉強した内容をまとめます。先に具体的なアプローチの流れのまとめ図を掲載します。 read more

Neuronopathy 後根神経節障害

病態・臨床像

ここでは一般的な”neuropathy”(ニューロパチー)ではなく、”neuronopathy”(ニューロノパチー)を扱います(私は医者になって初めてこの言葉を読んだ時誤表記かな?と思ってしまいましたが、誤表記ではありません)。”sensory neuronopathy”, “sensory ganglinopathy”とも表現されます。”neuronopathy”は後根神経節(DRG: dorsal root ganglion)が選択的に障害される病態で特徴としては以下のものが挙げられます(下図はhttps://www.statpearls.com/ArticleLibrary/viewarticle/20672より引用させていただきました)。 read more